2023年6月規培結業考試呼吸內科特發性肺纖維化預防專項試題及答案

2023年6月規培結業考試呼吸內科特發性肺纖維化預防專項試題及答案一、單項選擇題（本大題共40題，每題1分，共40分）1．男性，70歲，IPF病史3年，近1周無明顯誘因出現呼吸困難急劇加重，低氧血癥明顯，HRCT示原有病變基礎上新發磨玻璃影。該患者最可能發生了A．IPF急性加重B．自發性氣胸C．胸腔積液D．肺栓塞E．肺癌2．下列關于特發性肺纖維化的表述，錯誤的是A．IPF患者營養不良者應加強營養支持B．IPF患者雙肺底可聞及Velcro啰音（爆裂音）C．IPF與吸煙無關D．IPF的病理特征是尋常型間質性肺炎（UIP）E．IPF肺功能表現為限制性通氣功能障礙和彌散功能（DLCO）降低3．女性，68歲，HRCT示雙下肺蜂窩樣改變，伴對稱性多關節腫痛、晨僵，抗CCP抗體陽性。該患者應首先考慮A．IPFB．結節病C．肺癌D．肺結核E．類風濕關節炎相關性間質性肺病4．下列關于特發性肺纖維化的描述，正確的是A．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主B．IPF的病理特征為肉芽腫性病變C．IPF是急性起病的肺部感染性疾病D．IPF患者雙肺底可聞及Velcro啰音（爆裂音）E．IPF好發于年輕女性5．男性，68歲，IPF患者，規范抗纖維化治療后病情仍緩慢進展，運動耐量明顯下降，年齡55歲。該患者應評估A．肺移植B．透析C．開胸肺活檢D．放療E．化療6．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法正確A．IPF好發于年輕女性B．IPF是急性起病的肺部感染性疾病C．IPF病情進行性惡化，預后差，中位生存期約3～5年D．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主E．IPF的病理特征為肉芽腫性病變7．女性，63歲，確診IPF，近半年肺功能FVC下降超過10%預計值，活動后氣短加重。該患者應給予A．無需治療B．大劑量抗生素C．僅吸氧D．抗纖維化藥物治療（吡非尼酮或尼達尼布）E．長期口服激素8．男性，65歲，吸煙18年，進行性氣短2年，干咳，雙肺底可聞及Velcro啰音，可見杵狀指，HRCT示雙下肺胸膜下蜂窩樣改變。該患者最可能的診斷是A．肺水腫B．慢阻肺C．肺結核D．特發性肺纖維化E．支氣管擴張癥9．下列關于特發性肺纖維化的描述，正確的是A．IPF好發于年輕女性B．IPF的病理特征為肉芽腫性病變C．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主D．IPF是急性起病的肺部感染性疾病E．IPF好發于中老年男性，與吸煙相關10．女性，58歲，IPF患者，靜息SpO288%，活動后明顯下降。該患者應給予A．長期氧療B．僅短期吸氧C．手術D．高濃度吸氧E．無需氧療11．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法正確A．IPF好發于年輕女性B．IPF患者存在胃食管反流時可行抗反流治療C．IPF是急性起病的肺部感染性疾病D．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主E．IPF的病理特征為肉芽腫性病變12．下列關于特發性肺纖維化的描述，正確的是A．IPF患者運動訓練應在康復專業人員指導下進行B．IPF好發于年輕女性C．IPF是急性起病的肺部感染性疾病D．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主E．IPF的病理特征為肉芽腫性病變13．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法不正確A．IPF診斷需要多學科討論以提高準確性B．IPF的病理特征是尋常型間質性肺炎（UIP）C．IPF患者DLCO降低反映肺泡-毛細血管膜損傷D．IPF診斷無需影像學檢查E．糖皮質激素和免疫抑制劑對IPF療效有限，不推薦常規使用14．關于特發性肺纖維化，下列說法錯誤的是A．IPF患者低氧血癥明顯時應予氧療B．特發性肺纖維化（IPF）是原因不明的慢性進行性纖維化性間質性肺炎C．IPF好發于年輕女性D．肺移植是唯一可改善IPF患者生存的治療方法E．IPF患者蜂窩肺是疾病進展期的特征性改變15．下列關于特發性肺纖維化的描述，正確的是A．IPF合并肺動脈高壓提示預后較差B．IPF典型體征是雙肺哮鳴音C．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主D．IPF的病理特征為肉芽腫性病變E．IPF是急性起病的肺部感染性疾病16．下列關于特發性肺纖維化的表述，錯誤的是A．IPF患者應評估肺移植時機，及時轉診B．IPF患者DLCO降低反映肺泡-毛細血管膜損傷C．IPF患者合并感染時應及時抗感染治療D．IPF診斷需要多學科討論以提高準確性E．IPF是急性起病的肺部感染性疾病17．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法正確A．IPF典型體征是雙肺哮鳴音B．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主C．IPF的病理特征為肉芽腫性病變D．IPF患者應避免使用可能引起肺損傷的藥物E．IPF預后良好，可自行緩解18．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法正確A．IPF預后良好，可自行緩解B．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主C．IPF典型體征是雙肺哮鳴音D．IPF患者應行肺康復訓練，改善運動耐量E．IPF的病理特征為肉芽腫性病變19．關于特發性肺纖維化，下列說法正確的是A．IPF預后良好，可自行緩解B．IPF的病理特征為肉芽腫性病變C．IPF典型體征是雙肺哮鳴音D．IPF需與結締組織病相關性間質性肺病鑒別E．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主20．下列關于特發性肺纖維化的描述，正確的是A．IPF預后良好，可自行緩解B．IPF典型體征是雙肺哮鳴音C．IPF的病理特征為肉芽腫性病變D．肺移植是唯一可改善IPF患者生存的治療方法E．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主21．關于特發性肺纖維化，下列說法錯誤的是A．IPF患者應定期隨訪肺功能、影像和生活質量評估B．IPF患者應評估肺移植時機，及時轉診C．IPF急性加重表現為短期內呼吸困難急劇加重，病死率高D．IPF急性加重預后良好E．IPF患者合并感染時應及時抗感染治療22．下列關于特發性肺纖維化的描述，正確的是A．IPF患者應定期隨訪肺功能、影像和生活質量評估B．IPF預后良好，可自行緩解C．IPF的病理特征為肉芽腫性病變D．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主E．IPF典型體征是雙肺哮鳴音23．下列關于特發性肺纖維化的描述，正確的是A．IPF診斷依靠HRCT和（或）肺活檢顯示UIP模式，并排除其他病因B．IPF典型體征是雙肺哮鳴音C．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主D．IPF的病理特征為肉芽腫性病變E．IPF預后良好，可自行緩解24．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法正確A．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主B．IPF預后良好，可自行緩解C．IPF起病隱襲，主要表現為進行性加重的呼吸困難和干咳D．IPF典型體征是雙肺哮鳴音E．IPF的病理特征為肉芽腫性病變25．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法正確A．IPF的病理特征為肉芽腫性病變B．IPF預后良好，可自行緩解C．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主D．IPF典型體征是雙肺哮鳴音E．IPF急性加重表現為短期內呼吸困難急劇加重，病死率高26．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法不正確A．IPF患者應評估肺移植時機，及時轉診B．IPF患者DLCO降低反映肺泡-毛細血管膜損傷C．IPF患者應避免一切活動D．糖皮質激素和免疫抑制劑對IPF療效有限，不推薦常規使用E．IPF診斷需要多學科討論以提高準確性27．關于特發性肺纖維化，下列說法正確的是A．IPF的病理特征為肉芽腫性病變B．IPF患者運動耐量下降，6分鐘步行試驗用于評估C．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主D．IPF典型體征是雙肺哮鳴音E．IPF預后良好，可自行緩解28．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法不正確A．糖皮質激素和免疫抑制劑對IPF療效有限，不推薦常規使用B．IPF診斷需要多學科討論以提高準確性C．IPF患者應了解疾病知識，保持良好心態，遵醫囑隨訪D．IPF不會出現低氧血癥E．IPF患者氣道分泌物少，咳嗽多為刺激性干咳29．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法正確A．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主B．IPF預后良好，可自行緩解C．IPF的病理特征為肉芽腫性病變D．IPF典型體征是雙肺哮鳴音E．HRCT是診斷IPF的重要檢查，典型表現為雙下肺胸膜下蜂窩樣改變30．下列關于特發性肺纖維化的描述，正確的是A．IPF典型體征是雙肺哮鳴音B．IPF的病理特征為肉芽腫性病變C．IPF預后良好，可自行緩解D．IPF患者低氧血癥明顯時應予氧療E．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主31．關于特發性肺纖維化，下列說法錯誤的是A．糖皮質激素是IPF的首選特效藥物B．IPF患者可出現杵狀指C．糖皮質激素和免疫抑制劑對IPF療效有限，不推薦常規使用D．IPF影像特征為雙肺底和胸膜下網狀影、蜂窩肺及牽拉性支氣管擴張E．IPF患者氣道分泌物少，咳嗽多為刺激性干咳32．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法正確A．IPF典型體征是雙肺哮鳴音B．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主C．IPF預后良好，可自行緩解D．IPF的病理特征為肉芽腫性病變E．IPF患者應了解疾病知識，保持良好心態，遵醫囑隨訪33．關于特發性肺纖維化，下列說法正確的是A．IPF的病理特征為肉芽腫性病變B．IPF預后良好，可自行緩解C．IPF典型體征是雙肺哮鳴音D．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主E．IPF患者DLCO降低反映肺泡-毛細血管膜損傷34．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法正確A．IPF的病理特征是尋常型間質性肺炎（UIP）B．IPF典型體征是雙肺哮鳴音C．IPF的病理特征為肉芽腫性病變D．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主E．IPF預后良好，可自行緩解35．下列關于特發性肺纖維化的描述，正確的是A．IPF的病理特征為肉芽腫性病變B．IPF典型體征是雙肺哮鳴音C．IPF患者合并感染時應及時抗感染治療D．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主E．IPF預后良好，可自行緩解36．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法不正確A．IPF典型體征是雙肺哮鳴音B．IPF患者蜂窩肺是疾病進展期的特征性改變C．糖皮質激素和免疫抑制劑對IPF療效有限，不推薦常規使用D．抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達尼布可延緩IPF患者肺功能下降E．IPF患者可出現杵狀指37．下列關于特發性肺纖維化的描述，正確的是A．IPF患者可出現杵狀指B．IPF預后良好，可自行緩解C．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主D．IPF影像改變以雙上肺為主E．IPF的病理特征為肉芽腫性病變38．下列關于特發性肺纖維化的描述，正確的是A．IPF影像改變以雙上肺為主B．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主C．IPF的病理特征為肉芽腫性病變D．IPF診斷需要多學科討論以提高準確性E．IPF預后良好，可自行緩解39．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法不正確A．IPF患者蜂窩肺是疾病進展期的特征性改變B．特發性肺纖維化（IPF）是原因不明的慢性進行性纖維化性間質性肺炎C．IPF患者杵狀指罕見D．IPF患者應戒煙、預防感染并接種流感和肺炎球菌疫苗E．IPF患者氣道分泌物少，咳嗽多為刺激性干咳40．有關特發性肺纖維化，下列哪項說法不正確A．IPF患者營養不良者應加強營養支持B．IPF患者應避免吸入有害氣體和粉塵C．IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主D．糖皮質激素和免疫抑制劑對IPF療效有限，不推薦常規使用E．特發性肺纖維化（IPF）是原因不明的慢性進行性纖維化性間質性肺炎二、判斷題（本大題共15題，每題1分，共15分）41．抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達尼布可延緩IPF患者肺功能下降。（）42．肺移植對IPF沒有意義。（）43．蜂窩肺是IPF早期的可逆表現。（）44．IPF患者氣道分泌物少，咳嗽多為刺激性干咳。（）45．IPF患者蜂窩肺是疾病進展期的特征性改變。（）46．IPF患者營養不良者應加強營養支持。（）47．IPF患者應戒煙、預防感染并接種流感和肺炎球菌疫苗。（）48．吡非尼酮可以根治IPF。（）49．IPF患者應避免吸入有害氣體和粉塵。（）50．IPF影像改變以雙上肺為主。（）51．糖皮質激素和免疫抑制劑對IPF療效有限，不推薦常規使用。（）52．IPF患者應評估肺移植時機，及時轉診。（）53．IPF影像特征為雙肺底和胸膜下網狀影、蜂窩肺及牽拉性支氣管擴張。（）54．IPF患者急性加重時可短期使用糖皮質激素（經驗性）并給予支持治療。（）55．IPF預后良好，可自行緩解。（）三、多項選擇題（本大題共10題，每題2分，共20分）56．IPF的鑒別診斷包括A．無需鑒別B．其他間質性肺炎C．結締組織病相關性ILDD．職業暴露相關性肺纖維化E．藥物相關性肺纖維化57．IPF的影像學特征包括A．上肺空洞B．磨玻璃影伴纖維化C．雙下肺胸膜下網狀影D．蜂窩肺E．牽拉性支氣管擴張58．IPF的肺功能改變包括A．肺活量下降B．DLCO降低C．FEV1/FVC顯著降低D．限制性通氣障礙E．低氧血癥59．IPF的臨床表現包括A．干咳B．大量膿痰C．杵狀指D．進行性呼吸困難E．雙肺底Velcro啰音60．影響IPF預后的因素包括A．合并肺動脈高壓B．與治療無關C．肺功能下降速度D．急性加重E．年齡61．IPF的治療措施包括A．吡非尼酮抗纖維化治療B．氧療C．尼達尼布抗纖維化治療D．常規大劑量激素E．肺康復和肺移植評估62．IPF患者的管理措施包括A．接種疫苗B．戒煙C．定期肺功能隨訪D．無需隨訪E．預防感染63．IPF患者的管理措施包括A．無需隨訪B．接種疫苗C．定期肺功能隨訪D．預防感染E．戒煙64．IPF的肺功能改變包括A．DLCO降低B．FEV1/FVC顯著降低C．限制性通氣障礙D．肺活量下降E．低氧血癥65．IPF患者的管理措施包括A．定期肺功能隨訪B．無需隨訪C．戒煙D．接種疫苗E．預防感染四、填空題（本大題共10題，10空，每空1分，共10分）66．抗纖維化藥物包括吡非尼酮和（1）____。67．IPF診斷依靠HRCT和（或）（1）____。68．IPF主要表現為進行性（1）____和干咳。69．IPF患者應（1）____。70．（1）____是唯一可改善IPF生存的治療方法。71．IPF肺功能表現為（1）____性通氣障礙。72．IPF患者DLCO（1）____。73．IPF合并（1）____提示預后較差。74．IPF典型體征為雙肺底（1）____啰音。75．IPF影像特征為雙下肺胸膜下（1）____樣改變。五、名詞解釋（本大題共3題，每題2分，共6分）76．特發性肺纖維化（IPF）77．尋常型間質性肺炎（UIP）78．Velcro啰音六、解答題（本大題共3題，每題3分，共9分）79．簡述IPF的預后及急性加重的處理。80．病例分析：男性，62歲，吸煙35年，活動后氣短2年，進行性加重，伴干咳，無發熱。查體雙肺底可聞及Velcro啰音，杵狀指。HRCT示雙下肺胸膜下網狀影及蜂窩樣改變。肺功能示限制性通氣障礙，DLCO占預計值48%。請回答診斷、進一步檢查及治療建議。81．試述IPF的診斷及治療。

答案與解析1．答案：A。解析：IPF患者短期內呼吸困難急劇加重伴新發磨玻璃影，考慮急性加重。2．答案：C。解析：IPF與吸煙無關IPF患者應了解疾病知識，保持良好心態，遵醫囑隨訪。3．答案：E。解析：肺纖維化伴多關節炎和抗CCP陽性，考慮類風濕相關ILD，非IPF。IPF需與結締組織病相關性間質性肺病鑒別。4．答案：D。解析：IPF患者雙肺底可聞及Velcro啰音（爆裂音）IPF患者急性加重時可短期使用糖皮質激素（經驗性）并給予支持治療。5．答案：A。解析：年輕IPF患者病情進展時應及時評估肺移植。IPF的病理特征是尋常型間質性肺炎（UIP）。6．答案：C。解析：IPF病情進行性惡化，預后差，中位生存期約3～5年7．答案：D。解析：IPF肺功能進行性下降者應啟動抗纖維化藥物治療。IPF患者運動訓練應在康復專業人員指導下進行。8．答案：D。解析：中老年男性進行性氣短干咳，Velcro啰音、杵狀指及蜂窩肺，符合IPF。IPF患者應避免使用可能引起肺損傷的藥物。9．答案：E。解析：IPF好發于中老年男性，與吸煙相關IPF患者營養不良者應加強營養支持。10．答案：A。解析：IPF患者明顯低氧血癥時應給予長期氧療。11．答案：B。解析：IPF患者存在胃食管反流時可行抗反流治療12．答案：A。解析：IPF患者運動訓練應在康復專業人員指導下進行IPF患者應避免吸入有害氣體和粉塵。13．答案：D。解析：IPF診斷無需影像學檢查IPF患者蜂窩肺是疾病進展期的特征性改變。14．答案：C。解析：IPF好發于年輕女性IPF合并肺動脈高壓提示預后較差。15．答案：A。解析：IPF合并肺動脈高壓提示預后較差IPF患者可出現杵狀指。16．答案：E。解析：IPF是急性起病的肺部感染性疾病17．答案：D。解析：IPF患者應避免使用可能引起肺損傷的藥物IPF診斷依靠HRCT和（或）肺活檢顯示UIP模式，并排除其他病因。18．答案：D。解析：IPF患者應行肺康復訓練，改善運動耐量19．答案：D。解析：IPF需與結締組織病相關性間質性肺病鑒別IPF患者急性加重時可短期使用糖皮質激素（經驗性）并給予支持治療。20．答案：D。解析：肺移植是唯一可改善IPF患者生存的治療方法IPF患者應評估肺移植時機，及時轉診。21．答案：D。解析：IPF急性加重預后良好糖皮質激素和免疫抑制劑對IPF療效有限，不推薦常規使用。22．答案：A。解析：IPF患者應定期隨訪肺功能、影像和生活質量評估23．答案：A。解析：IPF診斷依靠HRCT和（或）肺活檢顯示UIP模式，并排除其他病因IPF影像特征為雙肺底和胸膜下網狀影、蜂窩肺及牽拉性支氣管擴張。24．答案：C。解析：IPF起病隱襲，主要表現為進行性加重的呼吸困難和干咳IPF患者急性加重時可短期使用糖皮質激素（經驗性）并給予支持治療。25．答案：E。解析：IPF急性加重表現為短期內呼吸困難急劇加重，病死率高26．答案：C。解析：IPF患者應避免一切活動27．答案：B。解析：IPF患者運動耐量下降，6分鐘步行試驗用于評估28．答案：D。解析：IPF不會出現低氧血癥IPF患者雙肺底可聞及Velcro啰音（爆裂音）。29．答案：E。解析：HRCT是診斷IPF的重要檢查，典型表現為雙下肺胸膜下蜂窩樣改變30．答案：D。解析：IPF患者低氧血癥明顯時應予氧療IPF患者應定期隨訪肺功能、影像和生活質量評估。31．答案：A。解析：糖皮質激素是IPF的首選特效藥物IPF患者氣道分泌物少，咳嗽多為刺激性干咳。32．答案：E。解析：IPF患者應了解疾病知識，保持良好心態，遵醫囑隨訪IPF患者運動耐量下降，6分鐘步行試驗用于評估。33．答案：E。解析：IPF患者DLCO降低反映肺泡-毛細血管膜損傷IPF患者氣道分泌物少，咳嗽多為刺激性干咳。34．答案：A。解析：IPF的病理特征是尋常型間質性肺炎（UIP）IPF患者氣道分泌物少，咳嗽多為刺激性干咳。35．答案：C。解析：IPF患者合并感染時應及時抗感染治療肺移植是唯一可改善IPF患者生存的治療方法。36．答案：A。解析：IPF典型體征是雙肺哮鳴音IPF急性加重表現為短期內呼吸困難急劇加重，病死率高。37．答案：A。解析：IPF患者可出現杵狀指IPF患者合并感染時應及時抗感染治療。38．答案：D。解析：IPF診斷需要多學科討論以提高準確性39．答案：C。解析：IPF患者杵狀指罕見40．答案：C。解析：IPF肺功能以阻塞性通氣障礙為主41．答案：正確。解析：抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達尼布可延緩IPF患者肺功能下降IPF患者合并感染時應及時抗感染治療。42．答案：錯誤。解析：肺移植對IPF沒有意義IPF患者蜂窩肺是疾病進展期的特征性改變。43．答案：錯誤。解析：蜂窩肺是IPF早期的可逆表現IPF患者應了解疾病知識，保持良好心態，遵醫囑隨訪。44．答案：正確。解析：IPF患者氣道分泌物少，咳嗽多為刺激性干咳IPF患者可出現杵狀指。45．答案：正確。解析：IPF患者蜂窩肺是疾病進展期的特征性改變IPF患者合并感染時應及時抗感染治療。46．答案：正確。解析：IPF患者營養不良者應加強營養支持47．答案：正確。解析：IPF患者應戒煙、預防感染并接種流感和肺炎球菌疫苗IPF需與結締組織病相關性間質性肺病鑒別。48．答案：錯誤。解析：吡非尼酮可以根治IPFIPF患者急性加重時可短期使用糖皮質激素（經驗性）并給予支持治療。49．答案：正確。解析：IPF患者應避免吸入有害氣體和粉塵抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達尼布可延緩IPF患者肺功能下降。50．答案：錯誤。解析：IPF影像改變以雙上肺為主IPF肺功能表現為限制性通氣功能障礙和彌散功能（DLCO）降低。51．答案：正確。解析：糖皮質激素和免疫抑制劑對IPF療效有限，不推薦常規使用IPF急性加重表現為短期內呼吸困難急劇加重，病死率高。52．答案：正確。解析：IPF患者應評估肺移植時機，及時轉診抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達尼布可延緩IPF患者肺功能下降。53．答案：正確。解析：IPF影像特征為雙肺底和胸膜下網狀影、蜂窩肺及牽拉性支氣管擴張54．答案：正確。解析：IPF患者急性加重時可短期使用糖皮質激素（經驗性）并給予支持治療IPF患者應戒煙、預防感染并接種流感和肺炎球菌疫苗。55．答案：錯誤。解析：IPF預后良好，可自行緩解IPF患者應了解疾病知識，保持良好心態，遵醫囑隨訪。56．答案：BCDE。解析：IPF需排除結締組織病、藥物和職業暴露等引起的繼發性肺纖維化。IPF合并肺動脈高壓提示預后較差。57．答案：BCDE。解析：IPF影像以雙下肺胸膜下網狀影、蜂窩肺和牽拉性支氣管擴張為特征。IPF合并肺動脈高壓提示預后較差。58．答案：ABDE。解析：IPF肺功能示限制性通氣障礙、DLCO降低和低氧血癥。IPF診斷需要多學科討論以提高準確性。59．答案：ACDE。解析：IPF表現為進行性呼吸困難、干咳、Velcro啰音和杵狀指。糖皮質激素和免疫抑制劑對IPF療效有限，不推薦常規使用。60．答案：ACDE。解析：年齡、肺功能下降速度、急性加重和肺動脈高壓均影響IPF預后。IPF患者急性加重時可短期使用糖皮質激素（經驗性）并給予支持治療。61．答案：ABCE。解析：IPF以抗纖維化藥物、氧療、肺康復為主，肺移植可改善生存。IPF好發于中老年男性，與吸煙相關。62．答案：ABCE。解析：戒煙、接種疫苗、預防感染和定期隨訪是IPF管理的重要內容。IPF患者DLCO降低反映肺泡-毛細血管膜損傷。63．答案：BCDE。解析：戒煙、接種疫苗、預防感染和定期隨訪是IPF管理的重要內容。IPF病情進行性惡化，預后差，中位生存期約3～5年。64．答案：ACDE。解析：IPF肺功能示限制性通氣障礙、DLCO降低和低氧血癥。IPF患者運動耐量下降，6分鐘步行試驗用于評估。65．答案：ACDE。解析：戒煙、接種疫苗、預防感染和定期隨訪是IPF管理的重要內容。IPF患者存在胃食管反流時可行抗反流治療。66．答案：。解析：抗纖維化藥物包括吡非尼酮和尼達尼布。67．答案：。解析：診斷依靠HRCT和（或）肺活檢。IPF診斷需要多學科討論以提高準確性。68．答案：。解析：主要表現為進行性呼吸困難和干咳。IPF起病隱襲，主要表現為進行性加重的呼吸困難和干咳。69．答案：。解析：IPF患者應戒煙。IPF病情進行性惡化，預后差，中位生存期約3～5年。70．答案：。解析：肺移植是唯一可改善IPF生存的治療。71．答案：。解析：IPF肺功能表現為限制性通氣障礙。HRCT是診斷IPF的重要檢查，典型表現為雙下肺胸膜下蜂窩樣改變。72．答案：。解析：IPF患者DLCO降低。73．答案：。解析：IPF合并肺動脈高壓提示預后較差。IPF患者急性加重時可短期使用糖皮質激素（經驗性）并給予支持治療。74．答案：。解析：雙肺底可聞及Velcro啰音（爆裂音