間 質 性 肺 疾 病

關于間質性肺疾病概述

（熟悉）病理：彌漫性肺實質、肺泡炎和間質纖維化改變活動性呼吸困難X線胸片示彌漫陰影限制性通氣障礙、彌散功能降低、低氧血癥不同類疾病群構成臨床-病理實體總稱第2頁,共43頁，星期六，2024年，5月概念（熟悉）肺間質——肺泡間及終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。成分：細胞及細胞外基質。肺實質——各級支氣管和肺泡結構。ILD的病變已非解剖學的肺間質，還包括肺泡上皮細胞、血管內皮細胞等肺實質。部位不僅限于肺泡壁，也可波及細支氣管。第3頁,共43頁，星期六，2024年，5月發病機制

損傷肺泡炎肺纖維化修復第4頁,共43頁，星期六，2024年，5月

按病因分類：

病因已明病因未明吸入無機粉塵特發性間質性肺炎IIP

吸入有機粉塵膠原血管病放射線結節病微生物感染組織細胞增多病X

藥物wegener肉芽腫瘺性淋巴管炎肺泡蛋白沉積癥肺水腫特發性肺含鐵血黃素積癥第5頁,共43頁，星期六，2024年，5月

病理分類傳統舊分類IPF分為：普通型間質型肺炎UIP

脫屑型間質性肺炎DIP

閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BIP或BOOP）淋巴樣間質性肺炎（LIP）---免疫有關的淋巴增殖性疾病巨噬細胞型間質性肺炎（GIP）---重金屬有關第6頁,共43頁，星期六，2024年，5月

影像-病理-臨床診斷

特發性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF

急性間質性肺炎AIP

脫屑性間質性肺炎DIP

呼吸性細支氣管炎間質性肺疾病RBILD

非特異性間質性肺炎NSIP

淋巴性間質性肺炎LIP

隱源性機化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS新分類IIP：組織學類型尋常型間質性肺炎彌漫性肺泡損傷脫屑性間質性肺炎呼吸性細支氣管炎非特異性間質性肺炎淋巴性間質性肺炎機化性肺炎第7頁,共43頁，星期六，2024年，5月2000年ATS和ERS認為IPF（歐洲稱隱源性纖維性肺泡炎cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)僅指原因不明的病理學形態為尋常型間質性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理形態等同于UIP。第8頁,共43頁，星期六，2024年，5月診斷（掌握）肺部影像學：

結節狀，網狀，線（網）狀彌漫磨砂玻璃，囊性改變，蜂窩肺

HRCT——早期改變易發現蜂窩肺典型肺功能：限制性，DLCO，低氧血癥，低碳酸血癥支氣管肺泡灌洗：

細胞比例，病原菌，腫瘤細胞具有排除性意義第9頁,共43頁，星期六，2024年，5月肺泡灌洗液細胞計數：非吸煙健康者細胞總數：5~10×106個/ml，巨噬細胞85~90%，淋巴細胞10~15%，中性及嗜酸性占1%以下第10頁,共43頁，星期六，2024年，5月

分類：中性粒細胞型：中性粒細胞，巨噬細胞稍

——IPF、家族性肺纖維化，膠原血管病伴肺間質病變、石棉肺、組織細胞增多癥X淋巴細胞型：淋巴細胞，巨噬細胞稍

——肺結節病，過敏性肺炎，鈹中毒，肺泡蛋白沉積癥，藥物性肺病第11頁,共43頁，星期六，2024年，5月

肺活檢

BALF

TBLB有一定排除意義開胸肺活檢OLB

進一步確診胸腔鏡肺活檢TGLB第12頁,共43頁，星期六，2024年，5月特發性纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）第13頁,共43頁，星期六，2024年，5月概述

病因不明、局限于肺部的彌漫性肺間質纖維化第14頁,共43頁，星期六，2024年，5月病理同一視野內可看到各階段的病理變化，肺泡炎，肺泡結構紊亂和蜂窩肺。第15頁,共43頁，星期六，2024年，5月

臨床表現（熟悉）慢性型，病程5~6年，40~50歲隱襲性進行性呼吸困難，干咳。納差，體重，胸痛，盜汗。體征:Velcro羅音，杵狀指（趾），紫紺，呼吸淺快。第16頁,共43頁，星期六，2024年，5月檢查X線：早期：正?；蚰ド安ＡЦ淖?，小結節影。中后期：兩中下肺野彌漫性網狀或結節狀影蜂窩狀，肺體積縮小。肺功能：同前。實驗室：LDH，RF，丙球，ANA

第17頁,共43頁，星期六，2024年，5月臨床診斷主要標準：1排除其他引起間質性肺病的病因；2肺功能為限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙；3HRCT兩肺基底部網狀陰影，小范圍輕微磨玻璃樣低透明度；4TBLB和BAL不支持其他疾病診斷。次要標準：1年齡50歲；2隱匿起病，不能解釋的運動后呼吸困難；3疾病持續時間大于3個月，4雙肺底可及Velcro羅音臨床診斷---符合全部主要標準和次要中3項確診---外科手術活檢第18頁,共43頁，星期六，2024年，5月

治療

激素，免疫抑制劑，

預后不佳。第19頁,共43頁，星期六，2024年，5月其他干擾素（IFN）：目前報道結果不一致甲苯吡啶酮：結果有待進一步評價N-乙酰半胱氨酸（NAC）：目前進行多中心、雙盲對照的臨床試驗第20頁,共43頁，星期六，2024年，5月結節病(Sarcoidosis)第21頁,共43頁，星期六，2024年，5月概述多系統器官受累的肉芽腫性疾病；常侵犯肺，雙側肺門淋巴結，其次皮膚，眼；自限性疾病；預后良好第22頁,共43頁，星期六，2024年，5月

病理

（組織形態學無特異性）

上皮樣細胞的聚集，無干酪病變

單核細胞，巨噬細胞淋巴細胞浸潤的肺泡炎成纖維細胞膠原化，玻璃改變非特異纖維化第23頁,共43頁，星期六，2024年，5月臨床表現（熟悉）與累及的臟器有關。胸內結節病：早期無明顯癥狀，體征，后期肺間質纖維化。皮膚：多種形態：結節性紅斑常見。眼部：虹膜睫狀體炎，角膜結膜炎，急性色素層炎。肝脾大：肝功能受損。關節；骨骼；肌肉；神經系統；心肌。鈣代謝——血Ca2+，尿Ca2+第24頁,共43頁，星期六，2024年，5月實驗室血液：無特異WBC，Hb，ESR，球蛋白

SACE——診斷參考意義

IL-2R，SIL-2R——較重要意義

α1-AT，SL，?2-MG，ADA，Fn參考。PPD

：+-我國陽性率為12~28%Kveim試驗：活體組織檢查：皮膚，淋巴結，肌肉。第25頁,共43頁，星期六，2024年，5月

支氣管鏡肺泡灌洗：

CD4+

，CD4+/CD8+IgG,IgA

淋巴細胞/效應細胞>28%——活動。TBLB：陽性率與期別有關。CT：HRCT有助于提高診斷率。同位素67鎵掃描：無特異性。第26頁,共43頁，星期六，2024年，5月

X線：（掌握）

分期：

0期——肺部X線檢查陰性、肺部清晰。

Ⅰ期——兩側肺門和(或)縱隔淋巴結大。

Ⅱ期——肺門淋巴結腫大伴肺浸潤，肺部病變廣泛對稱分布１-３mm結節影。

Ⅲ期——僅有肺浸潤或纖維化。

第27頁,共43頁，星期六，2024年，5月

診斷（掌握）主要條件：胸部影像學檢查顯示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱腫大，伴或不伴有肺內網格、結節狀或片狀陰影；組織學活檢證實有非干酪樣壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性；SACE活SL活性增高；

第28頁,共43頁，星期六，2024年，5月

次要要件：血清活BALF中sIL-2R升高；舊結核菌素（OT）或PPD試驗陰性或弱陽性；BALF中淋巴細胞>10%，且CD4+/CD8+比值 ≥

3;高血鈣、高尿鈣癥；Kveim試驗陽性；除外結核病或其他肉芽腫性疾病。第29頁,共43頁，星期六，2024年，5月

病理診斷依據：上皮樣細胞形成的肉芽腫，結節均勻分布，形態、大小相一致結節內不發生干酪樣壞死，偶見小灶性纖維素樣壞死結節內常見多核巨細胞（朗罕氏細胞和異物巨細胞常同時存在），結節內少量淋巴細胞散在。巨細胞內偶見舒曼小體或星狀小體抗酸染色陰性嗜銀染色結節內及四周有較多網狀纖維，結節灶中網狀纖維多被破壞結節內有時可見薄壁小血管第30頁,共43頁，星期六，2024年，5月病情活動性的判定：活動：病情進展；SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快；BALF中淋巴細胞分數和CD4/CD8比值明顯增高；67GA掃描陽性。無活動：臨床穩定或好轉，客觀指標基本正常第31頁,共43頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷肺門淋巴結結核：年齡；結核毒性癥狀；PPD；影象為單側多，可見鈣化；肺部病灶：淋巴瘤：全身癥狀；影象多為單側或雙側不對稱性肺門轉移性腫瘤：其他肉芽腫病變：第32頁,共43頁，星期六，2024年，5月

治療糖皮質激素：癥狀明顯的患者；胸外結節病：眼、神經系統、皮膚、心??；垂體病變；肌??；血鈣、尿鈣持續增高；SACE水平明顯增高；注意事項：禁忌藥物----血鈣、尿鈣增高（維生素D）第33頁,共43頁，星期六，2024年，5月

預后

死亡原因：常為肺心病、心肌、腦受侵。第34頁,共43頁，星期六，2024年，5月第35頁,共43頁，星期六，2024年，5月胸水檢查

滲出液漏出液細胞>500*106/L<100*106/L比重>1.018<1.016~1.018蛋白>30g/L<30g/L胸水/血清LDH>0.6(200u)<0.6胸水/血清蛋白>0.5<0.5第36頁,共43頁，星期六，2024年，5月胸水檢查細胞分類：中性粒細胞---急性炎癥淋巴細胞---結核性、惡性嗜酸細胞---寄生蟲、結締組織病紅細胞》5*109/L---惡性腫瘤、結核第37頁,共43頁，星期六，2024年，5月輔助檢查X線：0.3~0.5L---肋膈角變鈍積液增加---外高內低弧形影平臥位---整個肺野透光度降低CT和MRI：了解縱隔、肺內情況B超：胸水定位第38頁,共43頁，星期六，2024年，5月胸膜活檢：病理檢查和培養鑒別有無腫瘤及肉芽腫病變有幫助胸腔鏡：進一步明確病因第39頁,共43頁，星期六，2024年，5月

結核性癌性年齡青年中老年中毒有無胸痛短暫銳痛持續隱痛血絲痰無可有胸液量少中大量，抽后生長快胸水外觀草黃色多血性細胞類型淋巴細胞，間皮《5%大量間皮細胞LDH》200》500ADA》45