小兒貧血

中南大學湘雅醫(yī)院兒科俞燕 小兒貧血 2歲女性幼兒 Hb115g L WBC8 0 109 L N60 L40 PLT120 109 L 血象正常嗎 2 3天男性患兒 皮膚黃染2天就診 BR Hb115g L WBC14 0 109 L N60 L40 PLT120 109 L 請問如何分析其黃疸原因 Contents DevelopmentalHaematopoiesis MesoblasticHepaticMyeloid EmbryonicHaemato poiesis Extramedullaryhematopoiesis PostnatalHaematopoiesis 小兒造血器官的特殊反應(yīng) 小兒因缺少黃髓 當造血需要增加時 肝恢復到胎兒期的造血狀態(tài)出現(xiàn)肝腫大 同時出現(xiàn)脾和淋巴結(jié)腫大 外周血中出現(xiàn)有核紅和 或幼稚中性粒細胞 貧血矯正后可恢復正常 Extramedullaryhematopoiesis Birth 2 3m 6m 6y 6y RBC 500 700Hb 15 22 RBCandHb 300 11 400 11 450 12 Hypoxiaoffetus Physiologicalanemia Physiologicalanemia 出生后由于EPO減少 及生理性溶血 循環(huán)血量增多 Hb RBC逐漸下降 2 3個月時RBC為3 1012 L Hb為100g L左右 此過程自限 3個月以后逐漸恢復 白細胞分類的變化 網(wǎng)織紅血小板血容量 一 網(wǎng)織紅生后3d內(nèi)達4 6 生理性貧血階段 1 嬰兒期同成人二 血小板初生 150 300 109 L3個月 250 300 109 L三 血容量新生兒約占體重10 兒童8 10 成人6 8 Haem Polypeptidechains Hb EmbryonicHbGower1 Gower2 PortlandFetalHb HbFAdultHb HbA HbA2 Hb的構(gòu)成 HbAHbA2HbF 30 1 70 5 6m 6y 110g L6y 14y 120g L Definitionofanemia Neonates 145g L1 4m 90g L4 6m 100g L 外周血單位體積紅細胞數(shù)和血紅蛋白低于正常 輕度 90g L144 120g L中 60g L 90g L重 30g L 60g L極重 30g L 60g L Neonates Classificationofanemia Classificationofanemia Deficiencyofrawmaterial Bloodloss InadequateRBCproduction Bonemarrowfailure Infection Chronicnephritis Bonemarrowinfiltration DefectiveRBCmembrane enzymeorHb Classificationofanemia IncreasedRBCdestruction Extracorpusculardefects Normocyticanemia Macrocyticanemia Microcyticanemia Classificationofanemia MCV80 94MCH28 32MCHC32 38 Classificationofanemia IDA Microcytichypochromicanemia thalassemia Leadpoisoning Chronicinfection Pulmonaryhemosiderosis Chronicbloodloss Sideroblasticanemia 一般表現(xiàn)造血器官反應(yīng)非造血系統(tǒng)癥狀 CLINICALFEATURES 皮膚 面 耳輪 手掌等 黏膜 口唇 瞼結(jié)膜 蒼白易疲倦 頭暈 耳鳴 毛發(fā)干枯 營養(yǎng)低下體格發(fā)育遲緩 非造血系統(tǒng)表現(xiàn) 循環(huán) 呼吸系統(tǒng) 呼吸 心率加快 重度時心臟擴大 心臟雜音 心衰 消化系統(tǒng) 食欲減退 偶有舌炎 舌乳頭萎縮 神經(jīng)系統(tǒng) 精神不振 注意力不集中 免疫系統(tǒng) 免疫功能下降 易感染 小兒貧血的診斷 病史 發(fā)病年齡 出生時產(chǎn)前 產(chǎn)時出血生后48小時內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性 遺傳性兒童期失血 再障 其他 病程經(jīng)過和伴隨癥狀 起病快 病程短 急性溶血或急性出血 起病緩慢 營養(yǎng)性貧血 慢性溶血 慢性失血 伴隨癥狀 黃疸 血紅蛋白尿 出血感染 神經(jīng)癥狀 骨痛 腫塊 肝脾腫大等 喂養(yǎng)史 添加輔食 飲食質(zhì)和量 食物搭配等過去史 感染史 結(jié)核 鉤蟲 慢性疾病史 腎病 風濕等 服藥史 氯霉素 磺胺等 家族史 遺傳性貧血 體格檢查 生長發(fā)育 發(fā)育障礙和特殊面容 營養(yǎng)狀況 皮膚 黏膜 指甲 毛發(fā) 肝 脾淋巴結(jié) Laboratoryfindings HemogramRetBMCombstestRBCfragilityEnzymeanalysisHbanalysis 小兒貧血的治療原則 去除病因一般治療藥物治療鐵劑 IDA維生素B12 葉酸 巨幼紅細胞貧血皮質(zhì)激素 自溶 純紅再障聯(lián)合免疫抑制 再障 紅細胞輸注注意適應(yīng)征 速度和量一般每次5 10ml kg極重度或合并肺炎 5 7ml kg IronDeficiencyAnemia Contents Characteristics Themostcommonkindofanemiainchildrenagedfrom6 24months 3 of1 2yr oldchildrenhaveIDA2 ofadolescentgirlshaveIDAInadolescentboys a50 decreaseinstoredironoccurs IntheUnitedStates InChina 10 ofchildrensufferedfromIDA IDAisunusualbefore6months Sufficientstoresofironinthefirst4mooflifeinterminfants 2 Physiologicalanemiaduring2 3mo 3 Physiologicalhemolysis 鐵的代謝 人體內(nèi)鐵含量新生兒75mg kg成人男性50mg kg女性35mg kg 鐵的需要量早產(chǎn)兒 約2mg kg d 4月 3歲 約1mg kg d 各年齡兒總攝入量 15mg d 血紅蛋白約64 肌紅蛋白約3 2 鐵蛋白及含鐵血黃素 肝 脾 骨髓等 約32 微量 1 存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵 鐵的分布 鐵的來源 紅細胞釋放的鐵 食物 血紅素鐵 吸收率10 25 母乳含鐵0 05mg dl 吸收率49 牛乳含鐵0 05mg dl 吸收率4 非血紅素鐵 吸收率1 7 7 9 食物鐵含量 吸收率比較食物鐵含量 mg 100g 吸收率 菠菜2 91 3蛋黃6 53牛乳0 54黃豆8 27肉類3 425 10 70 母乳0 549 70 Metabolismofiron Fe2 Tf Serumiron apoferritin Fe3 Hb MHb enzyme ironreleasedfromRBC ferritin Intestinalmucosa Tf R ferritin 促進鐵吸收 還原物質(zhì) 如VitC 稀鹽酸 果糖 氨基酸等 使Fe3 Fe2 鐵吸收下降 磷酸 草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽 抑制鐵吸收 植物纖維 咖啡 蛋 牛奶 抗酸藥等 影響鐵吸收的因素 血清鐵 serumiron SI 與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵 未飽和鐵結(jié)合力 未與鐵結(jié)合的剩余2 3轉(zhuǎn)鐵蛋白仍有結(jié)合鐵的能力 在體外加入一定量的鐵即能使其飽和 所加入的鐵量即未飽和鐵結(jié)合力 血清總鐵結(jié)合力 totalironbindingcapacity TIBC 血清鐵 未飽和鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵飽和度 transferinsaturation TS SI TIBC 幾個名詞 Hemachrome Polypeptidechain Protoporphyrin Iron Pathogenesis Hb Hypochromicmicrocyticanemia Pathogenesis irondepletion ID irondeficienterythropoiesis IDE irondeficiencyanemia IDA SFEF SF EFFEP Pathogenesis Hb inadequateirondeposit growthspurt inadequatedietaryintake bloodloss malabsorption ETIOLOGY PepticulcerMenstruationHookworminfestationMeckel sdiverticulumPolypHemangioma 臨床表現(xiàn) 1 一般表現(xiàn) 皮膚黏膜蒼白 唇 口腔黏膜 甲床明顯 疲乏 不愛活動 年長兒頭暈 眼前發(fā)黑 耳鳴等 2 造血器官反應(yīng) 髓外造血 3 非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng) 食欲減退 異食癖 口腔炎 舌炎或舌乳頭萎縮 嚴重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征神經(jīng)系統(tǒng) 煩躁不安或萎靡不掁 精神不集中 記憶力減退心血管系統(tǒng) 心率增快 嚴重者心臟擴大 心衰 免疫功能降低 易感染 上皮組織異常 如反甲 LABORATORYFINDINGS Bloodroute HypochromicandmicrocyticanemiaRetNorBonemarrowsmear Normal Hypochromicmicrocytearetypical Largecentralpalloristhemarkerofhypochromia LABORATORYFINDINGS FEPFEP 提示紅胞內(nèi)缺鐵 鉛中毒 慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥 FEP SI TIBC TS 反映血漿中鐵含量 IDA期 SI和TS TIBC 感染 腫瘤 慢性炎癥時SI降低 SF反映體內(nèi)儲存鐵 感染 腫瘤 肝臟 心臟疾病SF明顯增高 DIAGNOSIS 1 Hypochromicmicrocyticanemia2 Thecausesofirondeficiency3 TheintensityofPrussianbluestainingofmarrowdecreases 4 FEP 0 9 mol L 50 g dl 5 SF 16 g L6 Serumiron SI 10 7 mol L7 TIBC 62 7pmol L TS 0 15or 0 18 Regularresponsestoadequateiron Diagnosis The1st atleast2among2nd 8th DIAGNOSIS DIFFERENTIALDIAGNOSIS thalasse mia leadpoisoning chronicinfection pulmonaryhemosiderosis extravascularhemolyticanemia abnormalhemoglobinelectrophoresis RetSF chronicinfectionSF PbSF cough hemo sputum anemia abnormalCXR hemosideringranule Ret Elementaliron 1 2mg kg timepo BidorTidThedurationoftherapy 6 8weeksafterHbcontentsarenormal IronAdmini stration TREATMENT Retrises the3th 4thdaypeaking the7th 10thdayregainsnormal 2 3weeksHbincreases 1 2weeksregainsnormal 3 4weeks TREATMENT Responsestoirontherapy 注射鐵劑副作用多 慎用適應(yīng)征診斷肯定但口服鐵劑無效 口服反應(yīng)嚴重 改變劑型 劑量無改善者 胃腸手術(shù)后無法口服者 常用劑型山梨醇構(gòu)椽酸鐵復合物 肌注 右旋糖酐鐵復合物 肌注 靜注 葡萄糖氧化鐵 靜注 藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵每日劑量硫酸亞鐵0 3 片20 20 30mg kg2 5 合劑5mg ml0 8 1 2ml kg富馬酸鐵每片0 05或0 233 15 20mg kg干糖漿3 3 90 180mg kg葡萄糖酸亞鐵0 3 片12 40 50mg kg糖漿0 3g 10ml1ml kg琥珀酸亞鐵0 1 片35 9 18mg kg多糖鐵化合物150mg 膠囊46 8 12mg kg 力蜚能 常用鐵劑劑量表 TREATMENT Bloodtransfusion 1 Verysevereanemia especiallycomplicatedwithcongestiveheartfailure2 Superimposedinfection 紅細胞輸注Hb小于30g L者 等量換血Hb30g L 60g L者 RBC5 10ml kg大于60g L者 不必輸血 1 孕婦或哺乳期婦女應(yīng)注意鐵的攝入 2 早產(chǎn)兒予以鐵劑預(yù)防 純母乳喂養(yǎng)者從2 4周齡開始補鐵 1 2mg kg d 元素鐵至1周歲 人工喂養(yǎng)者應(yīng)采用鐵強化配方乳 預(yù)防 3 足月兒 盡量母乳喂養(yǎng)4 6個月 并及時添加富含鐵的食物 必要時可按每日1mg kg元素鐵補鐵 人工喂養(yǎng)或混合喂養(yǎng)者應(yīng)采用鐵強化配方乳 并及時添加富含鐵的食物 4 幼兒 注意均衡營養(yǎng) 5 青春期兒童 注意加強營養(yǎng) 合理搭配飲食 并注重青春期心理健康和咨詢 對擬診為缺鐵或IDA的青春期女孩 可口服30 60mg d元素鐵 ThankYou 營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血 NutritionalMegaloblasticAnemia 臨床特點 大細胞性貧血RBC比Hb更明顯BM中出現(xiàn)巨幼紅細胞維生素B12或葉酸有效 VitB12缺乏 儲存或攝入量不足 孕婦缺乏VitB12未及時加輔食 尤其乳母VitB12缺乏者 偏食或僅進食植物性食物 吸收和運輸障礙 VitB12 糖蛋白 VitB12 糖蛋白復合物 末端回腸吸收 血循中 與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合 肝貯存過程中任一環(huán)節(jié)障礙 需要量增加 生長發(fā)育快 嚴重感染消耗 病因 病因 葉酸缺乏的原因 攝入量不足 羊乳喂養(yǎng)為主 含葉酸低 牛乳加熱 藥物 長期廣譜抗生素 結(jié)腸含葉酸的細菌被清除 抗葉酸代謝藥物 甲氨喋呤等 長期抗癲癇藥物 苯妥英鈉 苯巴比妥 撲癇酮 吸收不良 慢性腹瀉 小腸病變 小腸切除 需要增加 早產(chǎn)兒 慢性溶血 代謝障礙 遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏 發(fā)病機制 DNA合成 葉酸 葉酸還原酶 四氫葉酸 VitB12 發(fā)病機制 葉酸VitB12 DNA合成 核成熟 RBC巨幼變貧血幼粒變大 中性粒分葉增多巨核細胞分葉增多 發(fā)病機制 VitB12 琥珀酸 神經(jīng)髓鞘受損 神經(jīng)精神癥狀 臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn) 虛胖或顏面輕度浮腫 毛發(fā)稀黃 嚴重者皮膚有出血點或瘀斑 貧血表現(xiàn) 皮膚蠟黃 黏膜蒼白 疲乏無力髓外造血表現(xiàn)消化系統(tǒng)癥狀 精神