《生物化學》課件-氨基酸一般代謝

氨基酸代謝--氨基酸一般代謝氨基酸代謝0102目錄氨基酸一般代謝氨基酸的一般代謝03個別氨基酸代謝氨基酸分解的共同途徑氨基酸脫去氨基生成相應α-酮酸的過程氧化脫氨基方式轉氨基作用聯(lián)合脫氨基嘌呤核苷酸循環(huán)氨基酸的脫氨基作用氧化脫氨基L-谷氨酸脫氫酶廣泛存在于肝、腦、腎等組織中其輔酶為NAD+

或NADP+GTP、ATP為其抑制劑；GDP、ADP為其激活劑氨基酸的脫氨基作用L-谷氨酸α-酮戊二酸亞谷氨酸NH3H2O2CHCOOHNHCHNHCCOOHCCOOHOCCOOHCCOOH+NAD(P)+NAD(P)H+H+CH2COOHCH2CH2COOHCH2CH2COOHCH2氧化脫氨基氨基酸的脫氨基作用在轉氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸脫掉α-氨基生成相應的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程轉氨基作用氨基酸的脫氨基作用除甘氨酸、賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸外，絕大多數氨基酸均可參與轉氨基作用。轉氨基作用并未產生游離的氨轉氨基作用氨基酸的脫氨基作用COOHCOOHNH2CCOOHR1HNH2+CCOOHR2OCR1O+CHR2轉氨酶轉氨基作用氨基酸的脫氨基作用機制氨基酸

磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉氨酶轉氨基作用氨基酸的脫氨基作用轉氨酶的種類多，專一性強，分布廣。如肝細胞含量最高的丙氨酸氨基轉移酶(ALT)，以及心肌細胞含量較高的天冬氨酸氨基轉移酶(AST)轉氨基作用的過程是轉氨酶的輔酶磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺的互變傳遞氨基機制轉氨基作用氨基酸的脫氨基作用轉氨酶

正常人各組織ALT及AST活性(單位/克濕組織)組織(GOT)(GPT)心1560007100骼肌990004800腎9100019000胰腺脾肺血清280002000140001200100007002016ALTAST組織(GOT)(GPT)ALTAST測定血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和判斷預后的主要指標之一轉氨基作用氨基酸的脫氨基作用兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合脫氨基氨基酸的脫氨基作用氨基酸脫氨基的主要方式體內合成非必需氨基酸的主要方式主要在肝、腎組織進行聯(lián)合脫氨基氨基酸的脫氨基作用主要在肌組織進行嘌呤核苷酸循環(huán)氨基酸的脫氨基作用NH3的來源NH3的代謝氨基酸分解代謝產生的氨腸道吸收的氨腎臟產生的氨主要來源腐敗作用、尿素水解谷氨酰胺分解Pr的腸中腐敗作用NH3的代謝未被消化的Pr未被吸收的消化產物腸細菌分解胺類NH3氨的轉運NH3的代謝L-谷氨酸谷氨酰胺NH3+ATPADP+Pi谷氨酰胺合成酶(腦、肌肉)H2ONH3谷氨酰酶(肝、腎)尿素、銨鹽等COOHCH2COOHCHNH2CH2CHNH2CONH2COOHCH2CH2谷氨酰胺的運氨作用（腦、肌組織）氨的轉運NH3的代謝生理意義氨和谷氨酸在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸到肝和腎后再分解，從而進行解毒谷氨酰胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸形式使天冬氨酸轉化成天冬酰胺（合成蛋白質需要）天冬氨酸轉化成天冬酰胺（合成蛋白質需要）氨的轉運NH3的代謝白血病治療白血病細胞不能或很少能合成天冬酰胺，必須依賴血液從其他器官運輸而來，因此臨床應用天冬酰胺酶減少血液中天冬酰胺，達到治療目的氨的轉運NH3的代謝谷氨酰胺的運氨作用腦、肌組織丙氨酸的運氨作用肌組織肌組織中氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝，脫氨后生成丙酮酸異生為糖，為肌肉組織提供葡萄糖氨的轉運NH3的代謝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)氨的轉運NH3的代謝氨是毒性物質，腦組織對氨的毒性非常敏感動物實驗證明，如給家兔注射氯化銨，當血氨濃度達到2.9mmol/L（5mg/100ml）時，立即中毒致死正常人血氨濃度很低，＜60μmol/L（0.1mg/100ml）NH3的去路NH3的代謝去路合成谷氨酰胺肝內合成尿素合成非必需氨基酸及其他含氮化合物NH3的代謝尿素分子結構簡式CNH3的去路NH3的代謝尿素分子中兩個氨基分別來自于什么成分？尿素分子合成的部位在哪里？參與尿素合成的氨基酸分別是什么？尿素合成有何生理意義？NH3的去路NH3的代謝鳥氨酸循環(huán)NH3的去路NH3的代謝主要器官肝臟過程CO22NH3（其中1分子來自于天冬氨酸）3個ATP的4個高能磷酸鍵限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶（合成1分子尿素)尿素合成尿素合成NH3的代謝生理意義體內氨的主要去路CO22NH3（其中1分子來自于天冬氨酸）高血氨癥與肝昏迷NH3的代謝引起高血氨癥主要原因肝功能嚴重損傷尿素合成障礙血氨正常參考值5.54～65~mol/L高血氨癥與肝昏迷NH3的代謝機制腦中氨升高，消耗

-酮戊二酸（轉變?yōu)楣劝彼幔?，使三羧酸循環(huán)減弱，ATP合成減少，引起大腦功能障礙，嚴重時昏迷高血氨癥與肝昏迷NH3的代謝降低血氨的措施限制蛋白進食量給于腸道抑菌藥物給予谷氨酸使其與氨結合為谷氨酰胺高血氨癥與肝昏迷NH3的代謝肝功能受損尿素合成障礙血氨↑（高血氨癥）大量氨進入腦組織

-酮戊二酸↓TCA循環(huán)受抑ATP生成↓NADH+H+↓、ATR↓能源物質消耗↑腦組織供能不足谷氨酸（神經遞質）↓肝昏迷NH3+

-酮戊二酸NADH+H+谷氨酸ATR谷氨酰胺α-酮酸代謝α-酮酸經氨基化生成非必需氨基酸01α-酮酸可通過TCA循環(huán)和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，生成ATP02α-酮酸代謝α-酮酸轉變成糖