共濟失調課件

共濟失調千里之外共濟失調千里之外1定義共濟運動指在前庭、脊髓、小腦和錐體外系共同參與下完成運動的協調和平衡。共濟失調是由于神經系統損傷而引起的運動性協調障礙。協調是指平穩、準確和控制良好地完成動作的能力。平衡是指由于各種原因使身體重心偏離穩定位置時，通過自發的、無意識的或反射性的活動以恢復重心穩定的能力。定義共濟運動指在前庭、脊髓、小腦和錐體外系共同參與下完成運2脊髓的前角細胞接受大腦皮質、大腦皮質下底核、小腦、前庭迷路系統、深感覺等上行下行傳導束的調節與控制，使人體保持一定的姿勢來恰當地完成隨意運動，保持平衡。若上述部位發生病變，導致協調障礙，稱為共濟失調。脊髓的前角細胞接受大腦皮質、大腦皮質下底核、小腦、前庭迷路系3分類1.小腦性共濟失調2.感覺性共濟失調3.前庭性共濟失調4.大腦性共濟失調分類1.小腦性共濟失調4（一）小腦的外形

小腦上面平坦，貼近由硬腦膜形成的小腦幕，下面中間部凹陷，容納延髓。小腦中間縮窄的部分稱小腦蚓；兩側膨隆的部分稱小腦半球。半球上面前1/3與后2/3交界處，有一深溝，稱原裂。小腦半球下面近枕骨大孔處膨出部分，稱小扁桃體。當顱內壓增高時，小腦扁桃體可嵌入枕骨大孔，從而壓迫延髓，危機生命，稱枕骨大孔疝或小腦扁桃體疝。（一）小腦的外形

小腦上面平坦，貼近由硬腦膜形成的小腦幕，下5（二）小腦的分葉

根據小腦的發生，功能和纖維聯系，可把小腦分為3葉絨球小結葉：位于小腦下面的最前部，包括半球上的絨球和小腦蚓部前端的小結，其間有絨球腳相連。此葉因種系發生上最古老，故稱古小腦。前葉：位于小腦上不原裂以前的部分，加上小腦下面的蚓垂和蚓捶體。在種系發生上晚于絨球小結葉，稱為舊小腦。后葉：原裂以后的部分，占小腦的大部分。在進化過程中是新發生的結構，稱為新小腦。（二）小腦的分葉

根據小腦的發生，功能和纖維聯系，可把小腦分6共濟失調課件7（三）小腦的功能

小腦主要接受大腦、腦干和脊髓的有關運動信息，傳出纖維也主要與各運動中樞有關。因此，小腦是一個重要的運動調節中樞。（三）小腦的功能

小腦主要接受大腦、腦干和脊髓的有關運動信息8小腦的功能絨球小結葉（古小腦）：通過與前庭核的聯系，維持身體姿勢平衡。病損：患者平衡失調，站立不穩，步態蹣跚，前葉（舊小腦）：主要與調節肌張力有關病損：表現為肌張力降低。后葉（新小腦）：主要協調骨骼肌的運動。病損：表現為小腦共濟失調，即隨意運動中肌肉收縮的力量、方向、速度和各肌群間的協調運動出現紊亂。如跨越步態，持物時手指過度伸開，指鼻試驗陽性，同時伴運動性震顫。但一側小腦病變，同側肢體出現上述運動障礙，這是因為小腦上腳左右交叉，錐體束也左右交叉之故。小腦的功能絨球小結葉（古小腦）：通過與前庭核的聯系，維持身體9一.小腦性共濟失調

小腦性共濟失調：由于小腦損傷后導致的隨意運動協調障礙，可伴有肌緊張減低、眼球運動障礙及語言障礙，稱為小腦性共濟失調。一.小腦性共濟失調

小腦性共濟失調：由于小腦損傷后導致的隨意10常見表現一.姿勢和步態異常

1.小腦蚓部病變：可引起頭和軀干的共濟失調，導致平衡障礙，姿勢和步態的異常。表現為站立不穩，步態蹣跚，行走時兩腿分開呈共濟失調性步態，坐位時患者將雙手和兩腿呈外展位分開以保持平衡。常見表現一.姿勢和步態異常11常見表現上蚓部病變：患者向前傾倒。下蚓部病變:患者向后傾倒。一側小腦半球病變：行走時患者向患側傾倒。常見表現上蚓部病變：患者向前傾倒。12常見表現二.隨意運動協調障礙：

1.辨距不良：運動易超過目標。2.意向性震顫：動作愈接近目標時震顫愈明顯。

3.精細運動的協調障礙：如字跡愈寫愈大(大寫癥)，筆畫不均。常見表現二.隨意運動協調障礙：13常見表現三.言語障礙:表現為說話緩慢，發音不清，和聲音斷續、頓挫或爆發式，呈爆發性或吟詩樣語言。四.眼球運動障礙：眼外肌共濟失調可導致眼球運動障礙。表現為雙眼粗大震顫，少數患者可見下跳性眼震、反彈性眼震等。常見表現三.言語障礙:表現為說話緩慢，發音不清，和聲音斷續、14常見表現1.小腦蚓部病變：上跳性眼震。2.小腦絨球病變：水平性眼震。3.小腦小結病變：下跳性眼震。常見表現1.小腦蚓部病變：上跳性眼震。15常見表現五.肌張力減低：表現為肌張力降低，腱反射減弱或消失。可見鐘表樣腱反射，患者取坐位，兩腿自然下垂，叩擊腱反射后，小腿出現不停的擺動，像鐘表一樣。常見表現五.肌張力減低：表現為肌張力降低，腱反射減弱或消失。16二.大腦性共濟失調大腦性共濟失調：額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯系纖維，病損可引起共濟失調，癥狀輕，較少伴發眼震。二.大腦性共濟失調大腦性共濟失調：額橋束和顳枕橋束是大腦額、17常見表現(1)額葉性共濟失調：見于額葉或額橋小腦束病變。表現類似小腦性共濟失調，如體位平衡障礙、步態不穩、向后或向一側傾倒，對側肢體共濟失調，肌張力增高、腱反射亢進和病理征，伴額葉癥狀如精神癥狀、強握反射等。常見表現(1)額葉性共濟失調：見于額葉或額橋小腦束病變。表現18常見表現(2)頂葉性共濟失調：對側肢體出現不同程度共濟失調，閉眼時明顯，深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側旁中央小葉后部受損出現雙下肢感覺性共濟失調和尿便障礙。常見表現(2)頂葉性共濟失調：對側肢體出現不同程度共濟失調，19常見表現(3)顳葉性共濟失調：較輕，表現一過性平衡障礙。早期不易發現。常見表現(3)顳葉性共濟失調：較輕，表現一過性平衡障礙。早期20三.感覺性共濟失調感覺性共濟失調

為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運動方向，出現感覺性共濟失調如站立不穩，邁步不知遠近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走。檢查震動覺、關節位置覺缺失和閉目難立(Romberg)征陽性等。三.感覺性共濟失調感覺性共濟失調

為脊髓后索損害。病人不能辨21四.前庭性共濟失調

前庭性共濟失調

前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙為主，表現站立不穩，行走時向病側傾倒，不能沿直線行走，改變頭位癥狀加重，四肢共濟運動正常，常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉試驗反應減退或消失。病變愈接近內耳迷路，共濟失調愈明顯。四.前庭性共濟失調

前庭性共濟失調

前庭病變使空間定向功能障22神經系統檢查（共濟失調）神經系統檢查（共濟失調）23指鼻試驗（finger-nosetest

）

檢查者先給病人做示范動作，手臂外展并完全伸直，用示指指端點觸自己鼻尖，速度先慢后快。然后讓病人做同樣的動作，先睜眼后閉眼，并進行雙側對比。正常時，上述動作準確無誤。如病人不能指準而偏向一側，則為此試驗陽性。指鼻試驗（finger-nosetest

）檢查者24陽性者可見于：(1)小腦疾患。無論睜眼與閉眼均不能準確指觸鼻尖，且手指多發生震顫。(2)周圍性或中樞性的前庭系統病變。此時皆出現指偏，且偏向病側。(3)感覺性共濟失調。睜眼時并無困難，閉眼時則發生指偏。陽性者可見于：25指指試驗（finger-fingertest）

醫生與病人對面而坐，各自握拳伸直示指，曲肘，伸直前臂兩人示指相對。然后讓病人閉眼重復上述動作，若總是偏向一側，則提示該側小腦或迷路有病損。指指試驗（finger-fingertest）醫26指指試驗

病人雙手示指指尖在胸前相對，然后閉目，一手不動，另手伸肘，但肩關節和腕關節不動，然后曲肘與另手示指指尖相對。上法可兩手交替重復，觀察指指相對是否偏斜及其程度。若總是偏向一側，則提示該側小腦或迷路有病損。指指試驗病人雙手示指指尖在胸前相對，然后閉目，一手不動27跟-膝-脛試驗（heel-knee-tibiatest）檢查方法：病人仰臥，下肢伸直，囑其用另一側足跟反復置于對側膝部，然后將足跟沿脛骨前緣向下滑至第一足趾。

睜眼與閉眼反復試驗數次，兩側對比進行。正常時，整個動作過程應平穩、準確。若不能完成上述動作或舉起的下肢出現搖擺不穩，即為跟膝脛試驗陽性。

陽性者見于

(1)小腦性共濟失調：試驗動作不準確或搖擺不穩，睜眼與閉眼試驗皆陽性。

(2)脊髓后索病變：由于深層感覺障礙，試驗時睜眼并無困難，閉眼后則發生障礙。

跟-膝-脛試驗（heel-knee-tibiatest）28閉目難立征（Rombergsign）病人站立，兩足并攏，兩臂前舉至水平位，伸肘，不動。先睜眼，后閉眼。正常人可維持60秒左右不傾倒，兒童更久，老年人較短。但可有輕微的前后來回搖晃。前庭系統疾患者，睜眼閉眼皆可向患側偏斜或傾倒。小腦半球病變，可向患側傾倒；蚓部病變，可向前或后傾倒。深感覺障礙者睜眼時身體搖晃不明顯；閉眼時站立不穩或傾倒，傾倒方向不定。閉目難立征（Rombergsign）病人站立，兩足并攏，29快速輪替動作

囑被檢查者伸直手掌并以前臂作快速旋前旋后動作，或用一側手掌和手背反復交替、快速地拍擊另側手背。共濟失調患者動作笨拙、緩慢、節律不均。一側快速動作障礙則提示該側小腦半球有病變。快速輪替動作囑被檢查