脊髓亞急性聯合變性講課課件(2015-4-820.57.29)

女性，76歲，雙手無力1月余。家人述，體重減輕有20斤。

既往史：無特殊。

查體：神清，構音正常，精神智能正常，步態正常，無平衡障礙，右手握力弱，屈伸腕肌力正常，上臂肌力正常。雙腕部叩擊(-)，無明顯感覺障礙。雙Hoffmann征(-)，右手力弱。無貧血貌。

頭顱CT：老年性改變。

開出檢查：頸段脊髓MRI：見下。

再開出檢查：胸片、腹部及盆腔B超、血細胞分析、肝腎功、血糖、甲功五項、腫瘤系列等。C2-5節段頸髓后面帶狀長T1長T2信號，斷層可見類圓形長T2信號病變主要位于后索，其范圍較長，超過4個椎體，臨床上有貧血應用VitB12后臨床癥狀消失,血清VitB12濃度恢復正常,電生理及ＭＲＩ檢查均有明顯改善。VitB12治療的同時及早補充葉酸、鐵劑、營養支持和針刺理療及康復等綜合治療4周后,臨床癥狀基本消失。激素實驗性治療無效。脊髓亞急性聯合變性病因及發病機制MRI表現小結脊髓內部結構灰質脊髓前角脊髓后角脊髓側角白質皮質脊髓束脊髓丘腦束薄束&楔束概念由于維生素Ｂ12的攝入、吸收、結合、轉運或代謝障礙導致體內含量不足而引起的中樞和周圍神經系統變性病變主要累及脊髓后索、側索及周圍神經等臨床表現雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調、痙攣性癱瘓及周圍性神經病變，常伴有貧血的臨床征象病因及發病機制病因：維生素Ｂ12缺乏發病機制：

維生素B12是DNA和RNA合成時必需的輔酶，也是維持髓鞘結構和功能所必需的一種輔酶，若缺乏則導致核蛋白的合成不足，從而影響中樞神經系統的甲基化，造成髓鞘脫失、軸突變性病因&發病機制維生素B12核蛋白合成及髓鞘形成缺乏髓鞘合成障礙脊髓后索\側索病變精神癥狀參與血紅蛋白合成惡性貧血日需求量僅1~2μg與胃底腺壁細胞分泌的內因子結合成穩定復合物,方可在回腸遠端吸收胃大部切除術后大量酗酒伴萎縮性胃炎先天性內因子分泌缺陷葉酸缺乏小腸原發性吸收不良回腸切除血液運鈷胺蛋白缺乏病理病變主要在脊髓的后索和錐體束嚴重時大腦白質、視神經和周圍神經受累脊髓切面顯示白質脫髓鞘樣改變鏡下可見髓鞘腫脹，空泡形成，及軸突變性臨床特點中年以后起病，男女無明顯差別早期有貧血、倦怠、腹瀉和舌炎等病史血清維生素Ｂ12減低，常在神經癥狀前出現典型表現：雙下肢深感覺缺失感覺性共濟失調痙攣性截癱周圍神經病變MRI表現

病變常累及上胸段脊髓和下頸段脊髓病變主要在脊髓的后索和錐體束病變部位呈條形點片狀病灶，T1低信號，T2高信號橫切位T2表現為對稱性斑點狀高信號

亞急性脊髓聯合變性的典型MRI表現：“倒V字征”或“反兔耳征”小結早期發現、及時治療,加強飲食指導可以明顯改善本病的預后。但若不及時治療，病變兩三年后會逐漸加重并死亡。鑒別診斷

(1)脊髓多發性硬化(MS)：女性多見，自身免疫性疾病，為脫髓鞘病變，MR示髓內多發長條狀T2WI高信號，<3個椎體，分布無對稱趨勢，脊髓無明顯增粗，而活動期Gd-DTPA增強掃描可見強化，

應用激素治療有效，臨床病史反復。(2)急性脊髓炎：主要為病毒感染引起的自身免疫反應繼而導致的中樞系統脫髓鞘，發病年齡低，兒童、青年多見。典型病灶位于脊髓中央的灰質，且病變區脊髓腫脹明顯，邊緣模糊，增強后病灶呈輕度小斑片狀強化。起病急且發病前常有上呼