2024年12月主任醫師考試呼吸內科肺動脈高壓檢查復習題及答案

2024年12月主任醫師考試呼吸內科肺動脈高壓檢查復習題及答案（試卷滿分：100分考試時間：120分鐘）一、判斷題（本大題共10題，每題1分，共10分）1．靜息狀態下經右心導管測得平均肺動脈壓≥25mmHg即可診斷肺動脈高壓。（）2．右心導管檢查是肺動脈高壓確診的金標準。（）3．動脈性肺動脈高壓（PAH）屬于毛細血管前性肺動脈高壓，其肺小動脈楔壓≤15mmHg。（）4．超聲心動圖估測的肺動脈壓力可以完全替代右心導管進行確診。（）5．慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）可行肺通氣灌注顯像進行篩查。（）6．特發性肺動脈高壓患者若急性血管反應試驗陽性，可首選大劑量鈣通道阻滯劑治療。（）7．內皮素受體拮抗劑（如波生坦）禁用于妊娠患者。（）8．六分鐘步行試驗可以替代右心導管檢查確診肺動脈高壓。（）9．左心疾病所致肺動脈高壓屬于臨床分類中的第3類。（）10．肺動脈高壓患者應進行高強度運動訓練以增強心肺功能。（）二、X型多項選擇題（本大題共10題，每題2分，共20分）11．肺動脈高壓的臨床分類包括（多項選擇）A．動脈性肺動脈高壓（PAH）B．左心疾病相關肺動脈高壓C．肺疾病和（或）低氧相關肺動脈高壓D．慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）E．機制不明或多因素所致肺動脈高壓12．肺動脈高壓的靶向治療藥物包括（多項選擇）A．內皮素受體拮抗劑B．磷酸二酯酶5型抑制劑C．前列環素類似物D．可溶性鳥苷酸環化酶激動劑E．他汀類調脂藥13．與動脈性肺動脈高壓（PAH）相關的疾病或因素包括（多項選擇）A．系統性硬化癥B．先天性心臟病C．門靜脈高壓D．HIV感染E．慢性阻塞性肺疾病14．肺動脈高壓患者右心衰竭的表現包括（多項選擇）A．雙下肢水腫B．頸靜脈怒張C．肝大D．腹水E．杵狀指15．肺動脈高壓的常見癥狀包括（多項選擇）A．活動后氣促B．乏力C．暈厥D．胸痛E．大量膿痰16．評估肺動脈高壓患者病情嚴重程度與預后的手段包括（多項選擇）A．右心導管檢查B．六分鐘步行試驗C．血清BNP/NT-proBNPD．超聲心動圖E．皮膚活檢17．慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）的治療措施包括（多項選擇）A．肺動脈血栓內膜剝脫術B．球囊肺動脈成形術C．利奧西呱D．終身抗凝E．無需治療18．肺動脈高壓患者的一般治療措施包括（多項選擇）A．低氧患者長期氧療B．右心衰時合理利尿C．避免妊娠D．酌情抗凝E．鼓勵妊娠分娩19．與遺傳性肺動脈高壓相關的基因包括（多項選擇）A．BMPR2B．ACVRL1C．ENGD．KCNK3E．CFTR20．肺動脈高壓預后不良的指標包括（多項選擇）A．WHO功能分級Ⅲ～Ⅳ級B．六分鐘步行距離明顯縮短C．BNP/NT-proBNP持續升高D．右心室擴大與功能減退E．六分鐘步行距離超過500米三、A1型單項選擇題（本大題共30題，每題1分，共30分）21．靜息狀態下診斷肺動脈高壓的血流動力學標準是右心導管測得mPAP？A．≥20mmHgB．≥25mmHgC．≥30mmHgD．≥35mmHgE．≥40mmHg22．確診肺動脈高壓的金標準檢查是？A．超聲心動圖B．胸部CTC．右心導管檢查D．肺功能測定E．六分鐘步行試驗23．動脈性肺動脈高壓（PAH）的核心病理生理改變是？A．肺小動脈重構、管腔狹窄B．肺靜脈壓被動性升高C．肺動脈血栓栓塞D．胸膜纖維性增厚E．以肺間質纖維化為主24．左心疾病相關肺動脈高壓（第2類）最常見于？A．支氣管擴張B．肺氣腫C．肺栓塞D．二尖瓣病變與左室舒張功能不全E．脊柱畸形25．慢性阻塞性肺疾病伴低氧所致肺動脈高壓屬于臨床分類的哪一類？A．第1類B．第2類C．第4類D．第5類E．第3類26．慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）屬于臨床分類的哪一類？A．第1類B．第2類C．第4類D．第3類E．第5類27．診斷動脈性肺動脈高壓時，右心導管測得的肺小動脈楔壓（PAWP）應滿足？A．>15mmHgB．≤15mmHgC．≥25mmHgD．≤8mmHgE．無特殊要求28．肺動脈高壓患者最常見且最早出現的癥狀是？A．活動后氣促B．咯血C．夜間陣發性呼吸困難D．大量胸腔積液E．發熱29．肺動脈高壓患者發生暈厥的主要機制是？A．低血糖B．腦血管痙攣C．心排血量不能隨活動增加、腦供血不足D．過度換氣E．體位性低血壓30．肺動脈高壓最具特征性的心臟聽診體征是？A．心尖部舒張期隆隆樣雜音B．主動脈瓣區收縮期雜音C．心包摩擦音D．肺動脈瓣區第二心音亢進E．二尖瓣開瓣音31．特發性肺動脈高壓最常見的致病基因突變是？A．EGFRB．ALK5C．VEGFD．K-RasE．BMPR232．下列結締組織病中合并PAH風險最高的是？A．痛風B．系統性硬化癥C．骨關節炎D．強直性脊柱炎E．類風濕關節炎緩解期33．超聲心動圖估測肺動脈壓力主要依據？A．二尖瓣口血流速度B．主動脈瓣跨瓣壓差C．三尖瓣反流速度D．左室射血分數E．心包厚度34．六分鐘步行試驗在PAH評估中的主要價值是？A．評估運動耐量、預后與治療反應B．確診PAHC．判斷PH臨床分類D．替代右心導管檢查E．測定肺彌散功能35．血清BNP/NT-proBNP在肺動脈高壓中的意義是？A．確診PAHB．判斷致病菌C．鑒別PH臨床分類D．反映右心室負荷與預后E．評估肺通氣功能36．急性血管反應試驗（急性肺血管擴張試驗）常用藥物是？A．硝普鈉B．吸入一氧化氮或靜脈依前列醇C．美托洛爾D．呋塞米E．硝酸甘油舌下含服37．急性血管反應試驗陽性的PAH患者，首選治療是？A．波生坦B．西地那非C．伊洛前列素D．肺移植E．大劑量鈣通道阻滯劑38．內皮素受體拮抗劑代表藥物波生坦的突出不良反應是？A．腎毒性B．耳毒性C．肝功能損害與致畸性D．低血糖E．甲狀腺功能亢進39．磷酸二酯酶5型抑制劑（PDE5抑制劑）的代表藥物是？A．西地那非B．波生坦C．利奧西呱D．曲前列尼爾E．華法林40．前列環素類似物依前列醇的給藥方式是？A．口服B．皮下注射C．霧化吸入D．持續靜脈輸注E．肌內注射41．利奧西呱（riociguat）屬于哪類藥物？A．內皮素受體拮抗劑B．可溶性鳥苷酸環化酶激動劑C．前列環素類似物D．PDE5抑制劑E．β受體阻滯劑42．CTEPH患者篩查首選的無創影像學檢查是？A．胸部X線B．支氣管鏡檢查C．肺通氣灌注顯像D．超聲胃鏡E．肌電圖43．CTEPH的根治性手術治療是？A．肺動脈血栓內膜剝脫術B．肺葉切除術C．冠狀動脈旁路移植術D．胸膜剝脫術E．肺減容術44．肺動脈高壓患者長期氧療的指征是？A．所有患者無論氧分壓高低B．僅夜間低氧者C．PaO2<80mmHgD．PaO2<60mmHg（或SaO2<90%）E．合并貧血者45．下列肺動脈高壓患者中，抗凝治療獲益最明確的是？A．系統性硬化癥相關PAHB．特發性PAH與CTEPHC．門脈高壓相關PAHD．先天性心臟病相關PAHE．左心疾病相關PH46．關于肺動脈高壓女性患者的妊娠問題，正確的建議是？A．鼓勵妊娠B．妊娠期停用所有藥物即可C．應避免妊娠，已妊娠者評估終止妊娠D．妊娠期加大利尿劑劑量E．妊娠對病情預后無影響47．藥物治療無效的終末期PAH患者可考慮的治療是？A．肺移植或心肺聯合移植B．腎移植C．肝移植D．心臟起搏器植入E．血液透析48．評估PAH患者臨床嚴重程度最常用的功能分級是？A．GCS評分B．NYHA/WHO功能分級C．APACHE評分D．Child-Pugh分級E．TNM分期49．右心導管檢查時，計算肺血管阻力（PVR）需要測得的參數包括？A．僅mPAPB．僅PAWPC．血壓與心率D．肺活量E．mPAP、PAWP與心排血量50．下列哪項不屬于PAH的常規靶向治療藥物？A．波生坦B．西地那非C．華法林D．他達拉非E．安立生坦四、填空題（本大題共10題，共20空，每空0.5分，共10分）51．肺動脈高壓的血流動力學診斷標準為靜息狀態下經右心導管測得平均肺動脈壓≥（1）____mmHg；動脈性肺動脈高壓（PAH）的肺小動脈楔壓≤（2）____mmHg。52．肺動脈高壓的臨床分類中，動脈性肺動脈高壓為第（1）____類，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓為第（2）____類。53．肺動脈高壓患者最常見癥狀是活動后（1）____，暈厥多發生于（2）____或用力時。54．肺動脈高壓確診依賴（1）____檢查，評估運動耐量常用（2）____試驗。55．肺動脈高壓超聲估測壓力主要依據三尖瓣（1）____速度，PAH患者右心導管測得肺小動脈楔壓≤（2）____mmHg。56．PAH靶向藥物中，內皮素受體拮抗劑代表藥物為（1）____，PDE5抑制劑代表藥物為（2）____。57．前列環素類靶向藥物包括依前列醇、（1）____與伊洛前列素等，其中依前列醇需（2）____給藥。58．CTEPH患者首選的無創篩查方法是（1）____顯像，根治性治療為肺動脈血栓（2）____術。59．特發性PAH最常見的致病基因突變為（1）____基因，終末期PAH可考慮（2）____治療。60．肺動脈高壓患者長期氧療的指征為動脈血氧分壓（1）____60mmHg；合并右心衰時可使用（2）____劑減輕容量負荷。五、A2型病例單項選擇題（本大題共10題，每題1分，共10分）61．女性，32歲，近半年活動后氣促、乏力，曾兩次運動后暈厥。查體：肺動脈瓣區第二心音亢進，超聲示三尖瓣反流速度4.0m/s，估測肺動脈收縮壓78mmHg。確診首選的檢查是？A．肺功能測定B．右心導管檢查C．胸部CT增強D．動態心電圖E．骨髓穿刺62．女性，45歲，系統性硬化癥病史8年，近1年活動后氣促加重。為評估是否合并PAH，最有價值的檢查策略是？A．超聲心動圖初篩并聯合右心導管確診B．直接進行肺移植評估C．支氣管激發試驗D．24小時尿蛋白定量E．甲狀腺超聲檢查63．男性，68歲，COPD病史15年，FEV1占預計值35%，血氣示PaO252mmHg，超聲估測肺動脈壓升高。其肺動脈高壓最可能屬于？A．第1類PAHB．第2類左心疾病相關C．第3類肺病低氧相關D．第4類CTEPHE．第5類64．女性，58歲，心肌梗死史，LVEF35%，雙下肢水腫，超聲示右心擴大、估測肺動脈壓升高。處理重點應放在？A．給予波生坦B．大劑量鈣通道阻滯劑C．肺移植評估D．針對左心衰竭優化治療E．肺動脈血栓內膜剝脫術65．男性，50歲，6個月前左下肢深靜脈血栓，規范抗凝3個月后停藥。現活動后氣促，超聲估測肺動脈壓明顯升高。為明確病因應首選？A．肺通氣灌注顯像B．支氣管鏡檢查C．肺穿刺活檢D．腹部CT檢查E．腦電圖檢查66．女性，26歲，特發性PAH，右心導管示急性血管反應試驗陽性，血壓100/65mmHg，心率78次/分。首選治療是？A．波生坦B．西地那非C．依前列醇D．利奧西呱E．大劑量鈣通道阻滯劑67．男性，40歲，PAH合并右心衰竭，頸靜脈怒張、雙下肢水腫明顯。在靶向治療基礎上應加用？A．利尿劑B．中樞興奮劑C．升壓藥D．鐵劑E．糖皮質激素68．女性，29歲，PAH確診1年，現妊娠10周，活動后氣促較前加重。關于妊娠的處理，正確的建議是？A．繼續妊娠并定期觀察B．建議終止妊娠并加強管理C．停用所有靶向藥物D．妊娠期加用利尿劑E．待孕晚期再評估69．男性，35歲，PAH口服波生坦治療3個月，復查肝功能ALT升高至正常上限3倍。正確處理是？A．繼續原劑量并每月復查B．僅加用保肝藥而不調整方案C．調整或停用波生坦并監測肝功能D．換用利尿劑E．立即行肺移植70．女性，52歲，PAH治療6個月，六分鐘步行距離由380米降至300米，NT-proBNP持續升高。該結果提示？A．病情穩定B．疾病進展、需調整治療方案C．治療過度D．無需特殊處理E．僅需加強營養支持六、名詞解釋（本大題共2題，每題5分，共10分）71．肺動脈高壓（5分）72．慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）（5分）七、解答題（本大題共1題，共10分）73．試述動脈性肺動脈高壓（PAH）的診斷評估流程與治療原則（10分）答案與解析1．【答案】正確【解析】mPAP≥25mmHg是現行肺動脈高壓的血流動力學診斷標準。2．【答案】正確【解析】右心導管可精確測量mPAP、PAWP與心排血量，為確診依據。3．【答案】正確【解析】PAH為毛細血管前性PH，PAWP≤15mmHg為其特征。4．【答案】錯誤【解析】超聲僅可估測壓力，確診必須依靠右心導管檢查。5．【答案】正確【解析】肺通氣灌注顯像是篩查CTEPH的首選無創手段。6．【答案】正確【解析】急性血管反應試驗陽性且穩定的患者，大劑量CCB為首選。7．【答案】正確【解析】波生坦具有致畸性，妊娠為其禁忌證。8．【答案】錯誤【解析】六分鐘步行試驗用于評估運動耐量與預后，不能替代右心導管確診。9．【答案】錯誤【解析】左心疾病相關PH屬于第2類，第3類為肺疾病和（或）低氧相關PH。10．【答案】錯誤【解析】PAH患者應避免過度用力與高強度運動，以防誘發暈厥或心衰加重。11．【答案】ABCDE【解析】臨床分類共五類，涵蓋從動脈性到機制不明各類型。12．【答案】ABCD【解析】四類靶向藥物分別作用于不同通路，他汀類不屬于PAH靶向治療。13．【答案】ABCD【解析】COPD相關PH屬于第3類（肺病低氧相關），而非PAH相關疾病。14．【答案】ABCD【解析】右心衰以體循環淤血表現為主，杵狀指非右心衰特征。15．【答案】ABCD【解析】活動后氣促、乏力、暈厥、胸痛為PH典型癥狀，大量膿痰提示化膿性感染。16．【答案】ABCD【解析】右心導管、6MWT、BNP與超聲分別評估血流動力學、運動耐量、心功能及預后。17．【答案】ABCD【解析】CTEPH需終身抗凝，可手術、介入及靶向藥物綜合治療。18．【答案】ABCD【解析】氧療、利尿、避免妊娠與酌情抗凝均為一般治療內容。19．【答案】ABCD【解析】BMPR2最常見，ACVRL1、ENG、KCNK3等突變也與遺傳性PAH相關。20．【答案】ABCD【解析】功能分級差、步行距離縮短、BNP升高及右心功能惡化均提示預后不良。21．【答案】B【解析】靜息狀態下平均肺動脈壓≥25mmHg為肺動脈高壓的診斷標準。22．【答案】C【解析】右心導管可直接測量肺動脈壓力與心排血量，為確診金標準。23．【答案】A【解析】PAH以肺小動脈中層肥厚、內膜增生及叢樣病變導致管腔狹窄為特征。24．【答案】D【解析】左心瓣膜病及左室舒張功能不全使肺靜脈壓升高，是第2類PH最常見原因。25．【答案】E【解析】肺疾病和（或）低氧相關肺動脈高壓歸為臨床分類第3類。26．【答案】C【解析】CTEPH以肺動脈血栓機化、慢性栓塞為特征，屬第4類。27．【答案】B【解析】PAH為毛細血管前性PH，PAWP≤15mmHg是重要診斷條件。28．【答案】A【解析】活動后氣促是PH最常見、最早的臨床表現，隨病情進展逐漸加重。29．【答案】C【解析】PH時肺血管阻力升高，活動時心排血量不能相應增加致腦缺血而暈厥。30．【答案】D【解析】肺動脈高壓時P2亢進，常伴肺動脈瓣關閉不全或三尖瓣反流雜音。31．【答案】E【解析】BMPR2基因突變是遺傳性與特發性PAH最常見的致病因素。32．【答案】B【解析】系統性硬化癥（尤其局限型）合并PAH風險高，需定期篩查。33．【答案】C【解析】根據三尖瓣反流速度經Bernoulli方程估測肺動脈收縮壓。34．【答案】A【解析】6MWT簡單易行，步行距離與PH患者預后及療效相關。35．【答案】D【解析】BNP/NT-proBNP反映右心負荷，是PH危險分層與預后評估的重要指標。36．【答案】B【解析】常用吸入NO或靜脈依前列醇等短效血管擴張劑進行試驗。37．【答案】E【解析】試驗陽性且血流動力學穩定者可首選大劑量鈣通道阻滯劑并密切隨訪。38．【答案】C【解析】波生坦可致轉氨酶升高且有致畸性，用藥需監測肝功能并避孕。39．【答案】A【解析】西地那非、他達拉非為PDE5抑制劑，通過提高cGMP擴張肺血管。40．【答案】D【解析】依前列醇半衰期極短，需通過持續靜脈泵入維持療效。41．【答案】B【解析】利奧西呱為sGC激動劑，可用于PAH及CTEPH治療。42．【答案】C【解析】肺通氣灌注顯像對CTEPH篩查靈敏度高，陰性可基本排除。43．【答案】A【解析】肺動脈血栓內膜剝脫術可直接解除中心性血栓阻塞，是CTEPH根治手段。44．【答案】D【解析】靜息PaO2<60mmHg或SaO2<90%的PH患者推薦長期氧療。45．【答案】B【解析】特發性PAH與CTEPH抗凝獲益較明確，其他類型需個體化評估。46．【答案】C【解析】妊娠顯著增加PH患者死亡率，應避免妊娠并加強避孕指導。47．【答案】A【解析】終末期PAH靶向治療無效時，肺移植或心肺聯合移植為最終選擇。48．【答案】B【解析】WHO功能分級（Ⅰ～Ⅳ級）是PAH危險分層與隨訪的核心指標。49．【答案】E【解析】PVR按（mPAP-PAWP）/心排血量計算，需同時測量三項參數。50．【答案】C【解析】華法林為抗凝藥而非靶向治療，屬于部分患者的輔助治療。51．【答案】（1）25；（2）15【解析】mPAP≥25mmHg且PAWP≤15mmHg支持PAH診斷。52．【答案】（1）1；（2）4【解析】第1類為動脈性PAH，第4類為CTEPH。53．【答案】（1）氣促；（2）活動【解析】活動后氣促最早出現，暈厥常由活動時心排血量不足引起。54．【答案】（1）右心導管；（2）六分鐘步行【解析】右心導管為確診金標準，6MWT評估運動耐量與預后。55．【答案】（1）反流；（2）15【解析】超聲據三尖瓣反流速度估壓，PAH為毛細血管前性PH。56．【答案】（1）波生坦；（2）西地那非【解析】波生坦為ERA代表藥，西地那非為PDE5抑制劑代表藥。57．【答案】（1）曲前列尼爾；（2）持續靜脈輸注【解析】依前列醇半衰期極短，須持續靜脈泵入。58．【答案】（1）肺通氣灌注；（2）內膜剝脫【解析】V/Q顯像篩查CTEPH，內膜剝脫術為其根治手段。59．【答案】（1）BMPR2；（2）肺移植【解析】BMPR2突變最常見，終末期藥物無效者考慮肺移植。60．【答案】（1）低于；（2）利尿【解析】PaO2<60mmHg需氧療，右心衰時利尿有助于減輕淤血。61．【答案】B【解析】臨床表現與超聲高度提示肺動脈高壓，需右心導管確診。62．【答案】A【解析】硬皮病為PAH高危人群，超聲初篩異常者需右心導管確診。63．【答案】C【解析】COPD伴低氧所致PH符合第3類，治療重點為原發病與氧療。64．【答案】D【解析】左心疾病相關PH應首先優化左心衰竭治療，而非針對肺血管靶向。65．【答案】A【解析】深靜脈血栓史加氣促應警惕CTEPH，肺通氣灌注顯像是首選篩查。66．【答案】E【解析】急性血管反應試驗陽性且血流動力學穩定者首選大劑量CCB。67．【答案】A【解析】右心衰淤血表現明顯時應加用利尿劑減輕容量負荷。68．【答案】B【解析】PAH患者妊娠風險極高，應建議終止妊娠并規范管理。69．【答案】C【解析】波生坦致轉氨酶升高時應調整或停藥，并密切監測肝功能。70．