2026版：腦血管病相關性正常顱壓腦積水中國專家共識

2026版：腦血管病相關性正常顱壓腦積水中國專家共識前言隨著我國人口老齡化進程的加速及腦血管病發病率的居高不下，腦血管病后認知功能障礙、步態異常等慢性并發癥日益受到臨床關注。其中，腦血管病相關性正常顱壓腦積水（CerebrovascularDisease-relatedNormalPressureHydrocephalus,CV-NPH）作為一種特殊類型的腦積水，因其潛在的可治性，逐漸成為神經內外科、老年醫學、康復醫學等多學科領域共同關注的焦點。盡管正常顱壓腦積水（NPH）的概念已提出多年，但針對腦血管病這一特定病因所致NPH的臨床特點、診斷標準、治療策略及預后判斷等方面，仍缺乏系統性的中國專家共識。本共識由國內相關領域專家共同發起，在參考國內外最新研究進展、結合我國臨床實踐經驗的基礎上，經過多次討論修訂而成。旨在規范CV-NPH的臨床診療行為，提高對該病的認識水平，改善患者預后，減輕社會及家庭負擔。本共識的制定遵循循證醫學原則，同時充分考慮臨床實用性，希望能為廣大臨床醫師提供有益的指導。一、概述與定義1.1正常顱壓腦積水（NPH）的經典概念正常顱壓腦積水是一種以步態障礙、認知障礙和尿失禁為典型三聯征，影像學上表現為腦室擴大（Evans指數≥0.3）而腦脊液壓力在正常范圍（腰椎穿刺測得壓力通常為____mmH?O）的臨床綜合征。其核心病理生理機制被認為是腦脊液循環動力學異常，導致腦室系統擴大，進而引發腦實質受壓和神經功能障礙。特發性正常顱壓腦積水（iNPH）病因不明，多見于老年人；而繼發性正常顱壓腦積水（sNPH）則可由明確病因如顱腦外傷、顱內感染、蛛網膜下腔出血等引起。1.2腦血管病相關性正常顱壓腦積水（CV-NPH）的定義腦血管病相關性正常顱壓腦積水特指由各種腦血管病變（包括缺血性卒中和出血性卒中，以及慢性腦小血管病等）作為主要或重要病因，導致腦脊液循環通路受損、吸收障礙或腦組織順應性改變，從而引起的以腦室擴大為特征的正常顱壓腦積水綜合征。CV-NPH可視為sNPH的一個重要亞型，但其臨床過程、影像學特征及治療反應可能具有一定特殊性。二、流行病學與危險因素2.1發病率與患病率目前關于CV-NPH的確切流行病學數據尚缺乏大規模前瞻性研究。現有資料顯示，在腦血管病患者中，尤其是多次卒中或伴有廣泛腦白質病變的患者，CV-NPH的發生率顯著高于普通人群。在老年人群中，腦血管病與iNPH的危險因素可能存在重疊，部分CV-NPH患者可能被誤診或漏診為iNPH或血管性癡呆。2.2主要危險因素CV-NPH的危險因素與腦血管病本身的危險因素基本一致，包括：*高血壓*糖尿病*高脂血癥*吸煙*高齡*既往卒中史（特別是累及腦室周圍、基底節區或蛛網膜下腔的出血）*慢性腦小血管病（表現為廣泛腦白質高信號、腔隙性腦梗死、微出血）三、病理生理機制CV-NPH的病理生理機制復雜，尚未完全闡明，可能涉及以下多個方面：3.1腦脊液循環通路的機械性梗阻或受壓急性或慢性腦血管病變（如腦出血破入腦室系統、大面積腦梗死伴腦水腫、腦內血腫或腦軟化灶形成）可直接或間接壓迫腦脊液循環通路（如室間孔、中腦導水管、第四腦室出口、基底池等），導致腦脊液流通不暢。3.2腦脊液吸收障礙蛛網膜下腔出血、腦表面小血管病變或炎癥反應可導致蛛網膜顆粒或絨毛受損、纖維化，影響腦脊液的吸收。慢性腦小血管病可導致軟腦膜血管病變，進而影響蛛網膜下腔的腦脊液轉運和吸收。3.3腦組織順應性降低與顱內壓動力學改變長期慢性腦缺血、腦白質疏松、腦萎縮等可導致腦組織彈性降低、順應性下降。盡管靜息顱內壓在正常范圍，但顱內壓的波動性可能增加，腦室系統在這種病理狀態下逐漸擴大，以代償顱內壓的變化，即“腦順應性衰竭”假說。3.4腦血流與代謝改變腦血管病導致局部腦血流灌注不足，腦組織缺血缺氧，可能影響腦脊液的生成與吸收平衡。腦室擴大本身也可能進一步加重腦血流灌注異常，形成惡性循環。3.5神經炎癥與血腦屏障破壞腦血管病后的炎癥反應、氧化應激以及血腦屏障破壞，可能參與了腦室周圍間質水腫和腦脊液循環紊亂的過程。四、臨床表現CV-NPH的臨床表現兼具腦血管病和NPH的雙重特點，其典型癥狀出現順序、嚴重程度及進展速度可能因腦血管病的類型、部位、病程及嚴重程度而異。4.1核心癥狀4.1.1步態障礙通常是CV-NPH最早出現且最突出的癥狀之一，表現為步態不穩、步幅變小、啟動困難、轉身緩慢，呈“磁性步態”或“凍結步態”。與iNPH相比，CV-NPH患者的步態障礙可能更易與卒中后肢體偏癱、共濟失調等后遺癥相混淆，需仔細鑒別。4.1.2認知障礙多表現為執行功能障礙（如計劃、組織、決策能力下降）、注意力不集中、記憶力減退，部分患者可出現淡漠、抑郁等精神行為異常。其認知障礙模式可能與血管性癡呆有重疊，但CV-NPH的認知損害在分流術后可能有一定程度改善，這有助于鑒別。4.1.3尿失禁相對出現較晚，早期表現為尿頻、尿急等膀胱過度活動癥狀，后期可發展為充盈性尿失禁。尿失禁的發生與額葉、旁中央小葉及相關神經通路受損有關。4.2伴隨癥狀與體征CV-NPH患者常伴有腦血管病的其他神經系統體征，如肢體肌力下降、肌張力增高、病理征陽性、構音障礙等。部分患者可出現假性球麻痹表現。4.3臨床病程特點CV-NPH的起病相對隱匿，多在腦血管病事件后數周至數月甚至數年內逐漸出現癥狀并緩慢進展。部分患者可能在一次新的腦血管事件后癥狀急性或亞急性加重。五、輔助檢查5.1影像學檢查影像學檢查是診斷CV-NPH的關鍵。5.1.1頭顱CT與MRI*腦室擴大：雙側側腦室額角、體部明顯擴大，Evans指數≥0.3。部分患者可伴有第三腦室、第四腦室擴大。*腦溝變化：早期腦溝變淺或正常，即“腦室擴大而腦溝不寬”，具有一定特征性。隨著病情進展或合并腦萎縮，腦溝可增寬。*腦血管病證據：可見陳舊性腦梗死灶（皮層或皮層下）、腦出血灶、腔隙性梗死、腦白質高信號（WMH，尤其側腦室周圍）、微出血等。5.1.2腦脊液電影（CSFFlowStudy）MRI腦脊液電影可評估中腦導水管腦脊液流動情況，CV-NPH患者可表現為中腦導水管腦脊液流速降低或流空信號減弱，但該指標的敏感性和特異性仍有爭議。5.1.3腦灌注成像與代謝成像SPECT或PET檢查可顯示腦室周圍腦組織灌注減低或代謝降低，分流術后部分患者的腦灌注和代謝可改善，有助于預測手術效果。5.2腰椎穿刺與腦脊液檢查*腦脊液壓力測定：側臥位腰椎穿刺測得腦脊液壓力通常在____mmH?O范圍內。*腦脊液常規、生化檢查：通常正常，有助于排除顱內感染、腫瘤等其他疾病。*腦脊液放液試驗（TapTest）：放出一定量腦脊液（通常30-50ml）后，觀察患者步態、認知等癥狀的短期變化（通常為數小時至24-48小時）。陽性提示患者可能從分流手術中獲益。5.3神經心理學評估5.4步態分析采用客觀的步態分析方法（如起立-行走試驗（TUG）、10米步行試驗、動態平衡儀等）評估步態障礙的嚴重程度及分流術后的改善情況。六、診斷標準與鑒別診斷6.1CV-NPH的診斷標準（試行）結合病史、臨床表現、影像學特征及腦脊液檢查結果，CV-NPH的診斷可參考以下標準：1.必備條件：*存在明確的腦血管病病史（如卒中史、慢性腦小血管病證據）。*至少具備步態障礙、認知障礙、尿失禁中的兩項核心癥狀，其中步態障礙或認知障礙為必備。*頭顱CT或MRI顯示腦室擴大（Evans指數≥0.3）。*腰椎穿刺腦脊液壓力≤200mmH?O（側臥位）。2.支持條件：*影像學上同時存在腦血管病征象（如腦梗死灶、腦出血灶、腦白質高信號、腔隙灶等）。*腦脊液放液試驗（TapTest）或腦脊液持續引流試驗（ELD）陽性。*排除其他引起腦室擴大的病因。3.排除條件：*明確的顱內占位性病變。*近期顱內感染或出血（急性期）。*嚴重的腦萎縮（與腦室擴大不成比例）。*其他神經系統變性疾病（如帕金森病、阿爾茨海默病等）的典型臨床表現及影像學特征。6.2鑒別診斷CV-NPH需與以下疾病進行鑒別：*特發性正常顱壓腦積水（iNPH）：無明確腦血管病病史及影像學證據，多見于無明顯腦血管病危險因素的老年人。*血管性癡呆（VaD）：以認知障礙為主要表現，影像學上以多發性腦梗死或廣泛腦白質病變為主，腦室擴大程度與腦萎縮程度基本平行，對腦脊液放液試驗反應較差。*阿爾茨海默病（AD）：隱襲起病，以記憶障礙為突出表現，影像學可見海馬萎縮、顳葉內側萎縮，腦脊液Aβ??/Aβ??比值降低、p-tau蛋白升高。*帕金森病及帕金森綜合征：以靜止性震顫、肌強直、運動遲緩為核心癥狀，步態障礙多為慌張步態，對多巴類藥物反應良好。*其他原因引起的繼發性腦積水：如顱腦外傷后、顱內感染后、腫瘤相關性等，均有明確原發病史。*腦萎縮：彌漫性腦萎縮表現為腦室擴大與腦溝、腦池普遍增寬并存，無NPH典型三聯征或程度較輕。七、治療CV-NPH的治療目標是改善患者神經功能，提高生活質量。治療方案應個體化，綜合考慮患者的年齡、基礎疾病、病情嚴重程度及預期壽命。7.1非手術治療非手術治療主要用于癥狀輕微、不宜手術或等待手術期間的患者，以及作為手術治療的輔助手段。*控制腦血管病危險因素：積極控制血壓、血糖、血脂，戒煙限酒，抗血小板或抗凝治療（根據腦血管病類型）。*康復訓練：包括步態訓練、平衡功能訓練、認知功能訓練及膀胱功能訓練，有助于改善癥狀，提高患者的自理能力。*藥物治療：目前尚無特效藥物。對于認知障礙，可試用膽堿酯酶抑制劑等；對于尿失禁，可試用抗膽堿能藥物等對癥處理。7.2手術治療腦脊液分流術是目前治療CV-NPH的主要有效方法。7.2.1手術指征與禁忌癥*手術指征：*符合CV-NPH診斷標準。*核心癥狀明顯，影響生活質量。*腦脊液放液試驗或持續引流試驗陽性（強烈推薦）。*無嚴重的基礎疾病及手術禁忌癥。*手術禁忌癥：*嚴重的心、肝、腎等重要臟器功能衰竭，不能耐受手術。*嚴重凝血功能障礙。*顱內感染或腹腔感染未控制。*意識障礙或嚴重癡呆，預計術后無法改善生活質量。*患者或家屬拒絕手術。7.2.2手術方式選擇*腦室腹腔分流術（VPS）：是目前應用最廣泛的術式，療效確切。分流管通常選擇可調壓式閥門，以減少過度分流或分流不足的風險。*腰大池腹腔分流術（LPS）：適用于某些特定患者，如交通性腦積水、不能耐受腦室穿刺者。但其對CV-NPH患者的療效及安全性尚需更多研究證實。*內鏡第三腦室底造瘺術（ETV）：在CV-NPH中的應用經驗有限，一般不作為首選，可用于部分中腦導水管梗阻或合并其他梗阻因素的患者。7.2.3圍手術期管理*術前評估：全面評估患者全身狀況，優化腦血管病危險因素控制，評估手術風險。*術中監測：精準放置分流管，避免損傷腦組織及血管。*術后管理：密切觀察意識、瞳孔、生命體征及神經系統癥狀變化。術后早期控制血壓，防治顱內出血、感染、分流管阻塞、過度分流（低顱壓）、癲癇等并發癥。7.2.4術后閥門壓力調整對于可調壓分流管，術后應根據患者癥狀改善情況、影像學變化及顱內壓監測結果（必要時），逐步調整閥門壓力至最佳狀態。7.2.5并發癥防治常見并發癥包括感染、分流管阻塞、過度分流（頭痛、頭暈、硬膜下血腫/積液）、不足分流（癥狀無改善或復發）、癲癇等。應針對不同并發癥采取相應的預防和治療措施。八、預后與隨訪8.1預后影響因素CV-NPH患者的預后受多種因素影響，包括：*腦血管病的嚴重程度及控制情況。*診斷和手術治療的及時性。*腦脊液放液試驗或引流試驗的反應性。*術前癥狀的嚴重程度和病程長短。*患者年齡及基礎健康狀況。*是否出現嚴重手術并發癥。一般而言，對腦脊液放液試驗反應良好、病程較短、無嚴重腦血管病后遺癥的CV-NPH患者，分流手術效果較好。8.2隨訪計劃術后應建立長期隨訪制度：*短期隨訪（術后1-2周）：評估早期療效，調整分流閥壓力，觀察有無早期并發癥。*中期隨訪（術后1-3個月）：評估癥狀改善情況，調整藥物治療及康復方案。*長期隨訪（術后6個月、1年、以后每年）：定期評估神經功能、認知狀態、步態、影像學變化，監測分流管功能及遠期并發癥。九、展望與未來方向CV-NPH作為一個新興的研究領域，仍有許多問題亟待解決：1.發病機制研究：深入探討腦血管病導致腦脊液循環障礙的分子機制和病理生理過程。2.早期診斷標志物：尋找敏感性和特異性更高的生物學標志物或影像學指標，實現CV-NPH的早期診斷和風險預測。3.優化治療策略：開展多中心隨機對照試驗，比較不同分流術式、不同類型分流管閥門的療效，探索更個體化的治療方案。4.療效預測模型：建立基于臨床、影像、生化等多因素的療效預測模型，指導手術患者選擇。5.長期預后研究：開展大樣本、長期隨訪研究，明確CV-NPH患者的長期預后及影響因素。十、結語腦血管病相關性正常顱壓腦積水是臨床上常見