中國髓外漿細胞瘤診斷與治療專家共識總結2026_第1頁
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文檔簡介

中國髓外漿細胞瘤診斷與治療專家共識總結20261、概述髓外漿細胞瘤(extramedullaryplasmacytoma，EMP)是惡性漿細胞病的一種特殊類型，指發生于骨髓外的漿細胞惡性腫瘤，這類疾病最早在20世紀40年代報道。EMP表現復雜、異質性強。目前對于EMP的定義和名稱尚無統一標準，大部分EMP預差。2、EMP的分類、流行病學、臨床表現和預后EMP可根據是否達到多發性骨髓瘤(MM)的診斷標準，分為孤立性漿細胞瘤(solitaryplasmacytoma,SP)和多發性骨髓瘤髓外浸潤(extramedullarymultiplemyeloma，EMM)。前者可根據受累部位是否伴隨骨髓侵犯進一步分類；后者可根據受累部位、髓外病灶出現的時機等進行分類。（一）孤立性漿細胞瘤（SP）孤立性漿細胞瘤指單個病灶的漿細胞瘤。屬于罕見病，約占所有漿細胞疾病的5%，以SBP多見。(二)多發性骨髓瘤髓外浸潤（EMM）在大多數MM患者中，漿細胞增殖僅局限于骨髓腔內，但部分患者可生長在骨髓外，稱為多發性骨髓瘤髓外浸潤。部分MM患者可以同時出現EMB和EME，這種情況，由于EME預后更差，診斷和治療上按EME處理。(三)多發性骨髓瘤中樞神經系統浸潤多發性骨髓瘤中樞神經系統浸潤是一種罕見的髓外浸潤，指通過常規細胞學和流式細胞術或直接組織取樣和(或)影像學(MRI、CT或PET-CT)證實的軟腦膜、硬腦膜或腦實質受累，可以伴或不伴神經系統相關異常癥狀。中樞神經系統浸潤占所有MM的1%~6%，男女發病率類似，中位發病年齡53歲，預后極差，未經治療的患者OS期為2個月，治療的患者OS期為8個月。3、EMP的診斷（一）檢查項目（二）診斷標準4、EMP治療建議(一)孤立性漿細胞瘤(包括SBP和SEP)1、放療：放療是治療孤立性漿細胞瘤的首選方案。推薦放療劑量為35~50Gy，周期為4~5周。對于<5cm的腫瘤，可給予較低劑量(如35~40Gy)放療；但對于>5cm腫瘤，傾向給予較高劑量(如40~50Gy)放療。放療的局部緩解率超過80%~90%，對直徑<5cm的腫瘤放療效果更佳。2、手術：SP通常不需要手術切除，在大多數情況下，手術切除主要是在緊急減壓或病灶活檢時進行。即使因診斷已將漿細胞瘤部分或完全切除，也應對腫瘤部位實施局部放療以減少復發機會。3、化療：對于腫瘤直徑>5cm或對放療反應差的患者，以及骨髓中出現克隆漿細胞等具有高風險特征的SP患者，也可考慮聯合全身化療和(或)auto-HSCT。文獻來源：

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