格林巴利綜合癥

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）病因和發病機理臨床表現輔助檢查診斷及鑒別診斷治療護理診斷及措施健康指導預后1GBS－概念

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱格林-巴利綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。2GBS－病因及發病機制●病因尚未明確，可能是一種免疫介導疾病

1感染空腸彎曲菌(CJ)

巨細胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體

2免疫分子模擬(molecularmimicry)

周圍神經髓鞘抗原(如P2)→EAN●目前認為GBS可能是多種原因引起的遲發性過敏性自身免疫性疾病3

周圍神經節段性脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎癥反應。

GBS－病理4GBS－臨床表現病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數日至2周達到高峰；首發癥狀出現四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹。如對稱性肢體無力10~14天內從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經，稱為Landry上升性麻痹。5GBS－臨床表現感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布。6GBS－臨床表現腦神經麻痹表現雙側周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。并發癥是導致死亡的主要原因呼吸麻痹。7GBS－輔助檢查腦脊液蛋白細胞分離（即蛋白含量增高而細胞數正常，腰穿蛋白正常值0.15~0.45g/l），病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。神經傳導速度(NCV)早期可能僅有F波延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現，應做多根神經檢查腓腸神經活檢發現脫髓鞘及炎性細胞浸潤8GBS－診斷病前感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經受累常有CSF蛋白細胞分離早期F波延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長等電生理改變9GBS－鑒別診斷急性脊髓炎:X線、CT、MRI示脊柱脊髓炎、椎旁膿

腫低鉀型周期性癱瘓：發病特點及病史不同無感覺障礙及神經根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙血鉀改變，腦脊液正常急性脊髓灰質炎：發熱起病、病變累及一側下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，癥狀波動性，疲勞試驗（＋）10GBS－治療輔助呼吸

肺活量降低至20~25ml/kg體重以下動脈氧分壓低于70mmHg（正常值>75mmHg)，應及早使用呼吸機先行氣管內插管，1天以上無好轉，行氣管切開11GBS－治療血漿交換（plasmaexchange,PE）

：可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算，血容量復原主要靠5%白蛋白臨床試驗表明，接受PE的病人獲得良好的療效；輕度、中度和重度病人每周應分別做2次、4次和6次PE。12GBS－治療靜脈注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG)應在出現呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次應用可發生過敏反應PE和IVIG是AIDP的一線治療13GBS－治療皮質類固醇尚存爭議

Hughes等自20世紀80年代初至今的臨床研究認為，無論在GBS早期或后期用皮質激素治療均無效，并可產生不良反應。國外一項大劑量甲基強的松龍試驗，242例AIDP患者于發病15天內隨機用甲基強的松龍500mg或安慰劑靜脈滴注，每日1次，連用5天，功能改善并無顯著差異。。14對癥治療

重癥監護高血壓可用小劑量β受體阻斷劑低血壓可補充膠體液或調整患者體位治療預防并發癥防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等，控制焦慮、抑郁、疼痛康復治療可進行被動或主動運動，針灸、按摩、理療及步態訓練等應及早開始15GBS－護理診斷低效性呼吸形態與周圍神經損害、呼吸機麻痹有關軀體活動障礙與四肢肌肉進行性癱瘓有關恐懼與呼吸困難、瀕死感或害怕氣管切開有關吞咽障礙與腦神經受損所致延髓麻痹、咀嚼肌無力及氣管切開等有關16GBS－護理診斷清理呼吸道無效與呼吸機麻痹致咳嗽無力、肺部感染所致分泌物增多等有關潛在并發癥深靜脈血栓形成、營養失調17GBS－護理措施1.低效性呼吸型態給氧：持續低流量給氧，并保持輸氧管道的通暢。當病人動脈血氧飽和度下降時應加大氧流量。保持呼吸道通暢：指導半坐臥位，鼓勵病人深呼吸和有效咳嗽，協助翻身、拍背或體位引流，及時清除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要時吸痰。病情監測：給予心電監護，動態觀察血壓、脈搏、呼吸、動脈血氧飽和度和血氣分析的指標改變。當病人煩躁不安時，應區分是否為早期缺氧的表現；當出現呼吸費力、出汗、口唇發紺等缺氧癥狀，肺活量將至18GBS－護理措施

20~25ml/kg體重以下，血氧飽和度降低，血氣分析血氧分壓低于70mmHg，應立即報告醫生，遵醫囑及早使用人工呼吸機，一般先用氣管內插管，如一天以上無好轉，則行氣管切開（用外面圍有氣囊的“Y”形氣管套管），外接呼吸機。呼吸機的管理心理支持：本病起病急，進展快，病人常因呼吸費力而緊張、恐懼，害怕呼吸停止，害怕氣管切開，恐懼死亡，常表現為躁動不安及依賴心理。護士應及時了19GBS－護理措施

解病人的心理狀況，主動關心病人，盡可能陪伴在病人身邊，耐心傾聽病人的感受，告知醫護人員會認真觀察其病情的細微變化、安心和放心休息。同時還要講解病情經過、使其認識到氣管切開和機械通氣的重要性，告知本病經過積極治療和康復鍛煉大多預后很好，以增強他們對治療的信心，取得充分信任和合作。20GBS－護理措施2.軀體活動障礙飲食護理：指導進食高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的軟食，多食水果、蔬菜，補充足夠的水分。延髓麻痹不能吞咽進食和氣管切開、呼吸機輔助呼吸者應及時插胃管，給予鼻飼流質，以保證機體足夠的營養供給，維持水、電解質平衡，預防營養失調。留置胃管的病人強調在進食時和進食后30min應抬高床頭，防止食物反流引起窒息和墜積性肺炎。預防并發癥：重癥GBS因為癱瘓、氣管切開和機械通氣，往往臥床時間較長，機體抵抗力低下，除容易發21GBS－護理措施生肺部感染、壓瘡、營養低下外，還可導致深靜脈血栓形成、肢體攣縮和肌肉失用性萎縮、便秘、尿潴留等并發癥。護士應指導和幫助病人活動肢體，按摩腹部，必要時穿彈力長襪、灌腸、導尿等。用藥指導：護士應教會病人遵醫囑正確服藥，告知藥物的作用、不良反應、使用時間、方法及注意事項。如使用糖皮質激素治療是可能出現應激性潰瘍所致消化道出血，應觀察有無胃部疼痛不適和柏油樣大便等，留置鼻胃管的病人應定時回抽胃液，注意胃液的顏色、性質；某些鎮靜安眠藥物可產生呼吸抑制，不能22GBS－護理措施輕易使用，以免掩蓋或加重病情。生活護理安全護理康復護理23生活護理保持床單位整潔、干燥、無渣屑，減少對皮膚的機械性刺激。病人需在床上大小便時，為其提供方便的條件、隱蔽的環境和充足的時間；指導病人學會和配合使用便器，便盆置入與取出要動作輕柔，注意勿拖拉和用力過猛，以免損傷皮膚。幫助臥床病人建立舒適臥位，向病人及家屬講明翻身、拍背的重要性，協助定時翻身、拍背，按摩關節和骨隆突部位。每天全身溫水擦拭1~2次，促進肢體血液循環，增進睡眠。鼓勵病人攝取充足的水分和均衡的飲食，養成定時排便的習慣，保持口腔清潔；協助病人洗漱、進食、如廁、沐浴和穿脫衣服等，增進舒適感和滿足病人基本生活需求。24安全護理運動障礙的病人要防止跌倒，確保安全。床鋪要有保護性床欄；走廊、廁所要裝有扶手，以方便病人起坐、扶行；地面要保持平整干燥，防濕、防滑，去除門檻；呼叫器和經常使用的物品應置于床頭病人伸手可及處；運動場所要寬敞、明亮，沒有障礙物阻擋；病人最好穿防滑軟橡膠底鞋，穿棉布衣服，衣著應寬松；病人在行走時不要在其身旁擦過或在其面前穿過，同時避免突然呼喚病人，以免分散其注意力；上肢肌力下降的病人不要自行打開水或用熱水瓶倒水，防止燙傷；行走不穩或步態不穩者，選用三角手杖等合適的輔助工具，并有人陪伴，防止受傷。25GBS－健康指導1.疾病知識指導指導病人及家屬掌握本病相關知識及自我護理方

法，幫助分析和消除不利于疾病恢復的個人和家庭應對因素，鼓

勵病人保持心理愉快和情緒穩定，樹立戰勝疾病的信心。2.避免因素加強營養，增強體質和機體抵抗力，避免淋雨、受涼

、疲勞和創傷，防止復發。3.運動指導加強肢體功能鍛煉和日常生活活動訓練，減少并發癥

，促進康復。肢體被動和主動運動均應保持關節的最大活動度；

運動鍛煉過程中應有家人陪同，防止跌倒、受傷。GBS恢復過程

長，需要數周或數月。4.病情觀察告知消化道出血、營養失調、壓瘡及深靜脈血栓形成26GBS－健康