內(nèi)分泌疾病患兒的護(hù)理

內(nèi)分泌疾病患兒的護(hù)理第一頁，共二十四頁，2022年，8月28日第二頁，共二十四頁，2022年，8月28日第十三章內(nèi)分泌疾病患兒的護(hù)理白宇霞（菏澤家政職業(yè)學(xué)院）第三頁，共二十四頁，2022年，8月28日內(nèi)分泌系統(tǒng)

概述內(nèi)分泌系統(tǒng)是機(jī)體的重要調(diào)節(jié)系統(tǒng)，它與神經(jīng)系統(tǒng)相輔相成，共同調(diào)節(jié)機(jī)體的生長發(fā)育和各種代謝，維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，并影響行為和控制生殖等。組成：內(nèi)分泌腺和分布于其它器官的內(nèi)分泌細(xì)胞組成。內(nèi)分泌腺是人體內(nèi)一些無輸出導(dǎo)管的腺體，內(nèi)分泌細(xì)胞的分泌物稱激素。每種激素作用于一定器官或器官內(nèi)的某類細(xì)胞，稱為激素的靶器官或靶細(xì)胞。靶細(xì)胞具有與相應(yīng)激素相結(jié)合的受體，受體與相應(yīng)激素結(jié)合后產(chǎn)生效應(yīng)。人體主要的內(nèi)分泌腺甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、垂體、松果體、胰島、胸腺和性腺等。第四頁，共二十四頁，2022年，8月28日目錄先天性甲狀腺功能減低癥

1生長激素缺乏癥2兒童糖尿病

3第五頁，共二十四頁，2022年，8月28日學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握先天性甲狀腺功能減低癥、生長激素缺乏癥和兒童糖尿病的身體狀況、護(hù)理診斷及護(hù)理措施熟悉上述疾病的病因及治療原則了解上述疾病的發(fā)病機(jī)制、輔助檢查學(xué)會按照護(hù)理程序?qū)ι鲜黾膊』純簩?shí)施整體護(hù)理第六頁，共二十四頁，2022年，8月28日一、先天性甲狀腺功能減低癥1.概念

簡稱甲低，是由于各種原因引起甲狀腺激素合成不足，或者是由于甲狀腺素受體缺陷所造成的一種疾病。是兒童最常見的內(nèi)分泌疾病。分型根據(jù)病變位置：原發(fā)性和繼發(fā)性根據(jù)病因不同：散發(fā)性和地方性第七頁，共二十四頁，2022年，8月28日散發(fā)性甲狀腺功能減低癥甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位：最主要原因，約占90%，多見于女孩，其中1/3位甲狀腺缺如甲狀腺激素合成障礙：酶缺陷促甲狀腺激素（TSH）缺乏：下丘腦或垂體病變甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下：罕見母親因素：孕母服用抗甲狀腺藥物，或存在抗TSH抗體的自身免疫性疾病，可通過胎盤影響胎兒，暫時性甲低地方性甲狀腺功能減低癥：多因孕婦飲食缺碘，導(dǎo)致胎兒在胚胎期因碘缺乏而導(dǎo)致甲狀腺功能低下2.病因一、先天性甲狀腺功能減低癥第八頁，共二十四頁，2022年，8月28日甲狀腺激素的合成與分泌原料：碘和酪氨酸。碘離子與酪氨酸結(jié)合，生成甲狀腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）調(diào)控：受促甲狀腺激素釋放激素（TRH）和促甲狀腺激素（TSH）控制，受T4負(fù)反饋調(diào)節(jié)作用于垂體使其降低對TRH反應(yīng)。3.病理生理一、先天性甲狀腺功能減低癥甲狀腺激素的生理作用促進(jìn)新陳代謝，提高基礎(chǔ)代謝率對三大營養(yǎng)物質(zhì)：蛋白、糖、脂肪促進(jìn)鈣、磷合成骨骼促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長發(fā)育第九頁，共二十四頁，2022年，8月28日4.身體狀況散發(fā)性甲狀腺功能減低癥新生兒表現(xiàn)：常為過期產(chǎn)，生理性黃疽時間延長（最早癥狀），生理功能低下典型癥狀：特殊面容：頭、面、發(fā)特殊體態(tài)：身材矮小，軀干長而四肢短小，上部量/下部量＞1.5神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙生理功能低下地方性甲狀腺功能減低癥“黏液水腫性”綜合征“神經(jīng)性”綜合征一、先天性甲狀腺功能減低癥第十頁，共二十四頁，2022年，8月28日5.輔助檢查新生兒篩查：生后２－３天，干血滴紙片檢測TSH濃度作為初篩，結(jié)果＞15-20mU/L時，進(jìn)一步測T4、TSH以確診血清T4、T3、TSH測定：如血清T4降低，TSH明顯增高時可確診

X線檢查：骨齡明顯低于實(shí)際年齡其它：如放射性核素檢查、TRH激發(fā)試驗(yàn)等6.治療原則及主要措施

一旦確診立即（早）用甲狀腺激素終生替代治療，用藥量應(yīng)根據(jù)甲狀腺功能及臨床表現(xiàn)進(jìn)行調(diào)整一、先天性甲狀腺功能減低癥第十一頁，共二十四頁，2022年，8月28日７.常見護(hù)理診斷/問題

體溫過低

與新陳代謝低下有關(guān)便秘

與活動量少、肌張力降低有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān)生長發(fā)展遲緩

與甲狀腺功能減低有關(guān)知識缺乏：患兒家長缺乏本病有關(guān)知識一、先天性甲狀腺功能減低癥第十二頁，共二十四頁，2022年，8月28日８.護(hù)理措施

保暖與預(yù)防感染保證營養(yǎng)供給：三高，耐心保持大便通暢：５防１治加強(qiáng)訓(xùn)練、提高自理能力：行為和智力訓(xùn)練用藥護(hù)理：療效、副作用，隨訪健康指導(dǎo)：新生兒篩查、終生用藥、康復(fù)訓(xùn)練一、先天性甲狀腺功能減低癥第十三頁，共二十四頁，2022年，8月28日二、生長激素缺乏癥概念

生長激素缺乏癥（GHD），又稱垂體性侏儒癥，是由于腺垂體合成和分泌生長激素部分或完全缺乏，或者由于生長激素分子結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長發(fā)育障礙性疾病。發(fā)病率約為20/10萬～25/10萬，分原發(fā)性、繼發(fā)性、暫時性第十四頁，共二十四頁，2022年，8月28日二、生長激素缺乏癥病因

原發(fā)性：遺傳因素、特發(fā)性下丘腦及垂體功能障礙、垂體不發(fā)育或發(fā)育異常繼發(fā)性：常繼發(fā)于下丘腦、垂體或者其他顱內(nèi)腫瘤、產(chǎn)傷、頭顱創(chuàng)傷、感染、放射性損傷等暫時性：如體質(zhì)性青春期生長延遲、社會心理性生長抑制等均可以造成暫時性生長激素分泌功能低下第十五頁，共二十四頁，2022年，8月28日二、生長激素缺乏癥病理生理

生長激素（hGH）由垂體前葉的生長素細(xì)胞分泌和儲存，其釋放受生長激素釋放激素（GHRH）和生長激素釋放抑制激素（GHIH或SRIH）的調(diào)節(jié)hGH的基本功能是促使人體各種組織細(xì)胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長發(fā)育第十六頁，共二十四頁，2022年，8月28日二、生長激素缺乏癥身體狀況

原發(fā)性生長激素缺乏癥身材矮小、勻稱，面容幼稚骨骼發(fā)育緩慢青春期發(fā)育延遲智力發(fā)育正常繼發(fā)性生長激素缺乏癥生長遲緩原發(fā)疾病表現(xiàn)第十七頁，共二十四頁，2022年，8月28日輔助檢查生長激素刺激試驗(yàn)：生長激素峰值＜10μg/L即為分泌功能不正常胰島素樣生長因子（IGF-1）和胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白（IGFBP-3）測定：作為5歲到青春期前兒童篩查其它：腕骨攝片測定骨齡；頭顱側(cè)位攝片、CT或MRI檢查等治療原則及主要措施主要是生長激素替代治療，治療應(yīng)持續(xù)至骨骺愈合為止

二、生長激素缺乏癥第十八頁，共二十四頁，2022年，8月28日常見護(hù)理診斷/問題生長發(fā)展遲緩與生長激素缺乏有關(guān)自我概念紊亂與面容幼稚、生長發(fā)育遲緩有關(guān)二、生長激素缺乏癥護(hù)理措施

指導(dǎo)合理用藥，促進(jìn)生長發(fā)育

提供心理護(hù)理和健康教育第十九頁，共二十四頁，2022年，8月28日三、兒童糖尿病概念

原發(fā)性1型糖尿?。ㄒ葝u素依賴性糖尿病）2型糖尿病（非胰島素依賴性糖尿?。┣嗄瓿墒炱诎l(fā)病型糖尿病繼發(fā)性是由于胰島素分泌絕對缺乏或相對不足所致的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂癥

分類

第二十頁，共二十四頁，2022年，8月28日病因及發(fā)病機(jī)制

目前認(rèn)為是在遺傳易感基因的基礎(chǔ)上由外界環(huán)境因素的作用而引起自身免疫反應(yīng)，導(dǎo)致胰島β細(xì)胞的損傷和破壞，當(dāng)胰島素分泌減少至正常的10％時即出現(xiàn)臨床癥狀

病理生理

糖代謝紊亂：血糖升高，糖尿，滲透性利尿脂肪代謝紊亂：脂肪合成減少而分解增加，酮癥酸中毒蛋白質(zhì)代謝紊亂：蛋白質(zhì)合成減少分解增加，出現(xiàn)負(fù)氮平衡三、兒童糖尿病第二十一頁，共二十四頁，2022年，8月28日身體狀況典型癥狀：三多一少，即多飲、多尿、多食和體重下降糖尿病酮癥酸中毒：惡心嘔吐，呼吸深長，呼氣有酮味，口唇櫻紅等其他：生長發(fā)育落后、智能發(fā)育遲緩、肝大；晚期可出現(xiàn)糖尿病腎病、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜病變等三、兒童糖尿病第二十二頁，共二十四頁，2022年，8月28日輔助檢查尿液檢查：尿糖陽性，酮癥酸中毒時尿酮體陽性，腎受累時可尿蛋白陽性血液檢查血糖測定：餐后血糖≥11.1mmol/L，空腹血糖≥7.0mmol/L，2小時口服葡萄糖耐量試驗(yàn)血糖≥11.1mmol/L血脂：血清膽固醇、三酸甘油酯和游離脂肪酸明顯增高血?dú)夥治觯和Y酸中毒時可出現(xiàn)代謝性酸中毒其他：糖化血紅蛋白測定和葡萄糖耐量試驗(yàn)三、兒童糖尿病第二十三頁，共二十四頁，2022年，8